ZT0263:牵牛花综合征的CT诊断(附七例分析)

wnlyq8688 · 发表于 2009-4-8 04:31

[center]牵牛花综合征的ct诊断(附七例分析)[/center]
[center]孔凡彬　熊维亚　张春宁[/center]

　　【摘要】目的　研究牵牛花综合征（morning glory syndrome）的ct表现及其诊断价值。方法　回顾性分析7例经临床证实的牵牛花综合征病人的ct资料。结果　（1）眼球呈椭圆形，视盘呈“火山口”样凹陷3例；（2）视盘缺损，缺损边缘的巩膜变薄外翻，视神经头部呈漏斗状扩张，眼球呈梨状畸形2例；（3）视盘缺损，球后视神经囊状扩张，水样密度，与玻璃体腔相通，眼球呈“葫芦状”变形2例。结论　牵牛花综合征病人的ct表现典型，ct是诊断此病的合适的影像学方法。
　　【关键词】牵牛花综合征；体层摄影术，x线计算机

　　牵牛花综合征(morning glory syndrome)是一种较为罕见的非典型和不能分类的视神经乳头先天发育异常。由于其眼底表现很像一朵盛开的牵牛花,故此命名。笔者报道7例牵牛花综合征,探讨其ct表现和诊断价值。

材料与方法
　　从1993年10月至 1999年10月,6年间共有7 例临床诊断为牵牛花综合征的患者接受了ct检查。男 1例,女 6例。年龄1.5～12.0岁,平均6.5岁。
　　7例均为单眼发病,右眼5例,左眼2例。眼科检查:视力丧失3例,眼前指数2例,0.04和0.1各1例；右眼外斜15° ,不能固视4例,右侧外斜和下斜视1例,左眼间歇性外斜视1例,左颞侧下部视野缺损1例；先天性白内障2例,后极部视网膜脱离1例,对侧小眼球1例。眼底检查均有视盘增大凹陷,周围有异常放射状分布的血管和色素沉着等典型的牵牛花综合征的眼底表现,其中 2例患者,虽然白内障部分影响了眼底的直接观察,眼底检查仍发现视盘呈牵牛花样表现。
　　使用 ct 机为somatonhiq-s2,层厚3 mm连续平扫眼部,获得眼部的轴面图像,没有使用对比剂增强,10 mm层厚扫描剩余头部。本组7例病人同时还接受了b超检查。

结果
　　1.牵牛花综合征的ct检查结果

1）视盘增大,呈火山口样凹陷,视神经增粗，眼球呈椭圆形3例(图1)，右眼2例,左眼1例；1例伴有先天性白内障,晶状体密度减低；1 例伴有对侧小眼球和视神经萎缩。(2）眼球后极部视盘缺损,缺损边缘的巩膜变薄外翻,视神经呈漏斗状增宽,眼球呈梨状畸形 2例(图2)。 1例患眼伴有先天性白内障,晶状体密度增高,破碎； 1例患眼后极部视网膜脱离,视网膜下见高密度出血影。(3）视盘缺损,视神经呈囊状扩张 ,眼球呈“葫芦”状变形2例 (图3)，囊液为水样密度。与玻璃体腔相通。
　　2.牵牛花综合征的b超检查结果:b超正确诊断 5例,2例表现为玻璃体腔暗区向后极部延伸至视乳头并突向肌锥底部，玻璃体腔呈漏斗状回声图像 (图4)；b超检查示视盘中央部凹陷 3例；2例视神经呈囊状扩张,b超示球后不规则低回声误诊为球后占位。

讨论
　　1.临床概述:牵牛花综合征是指视神经缺损伴有特征性视网膜血管异常，伴有视神经胶质增生变形和视乳头周围色素沉着，视盘向后进入深的漏斗状的葡萄肿样凹陷，累及视神经和视乳头周围的视网膜。本病可合并一些其他先天异常:小眼球、残存性第一玻璃体增生症、先天性白内障、视网膜剥离等。此外还可伴有中枢性神经系统和正中颅面部异常,如:唇腭裂、脑膨出和胼胝体发育不全等。牵牛花综合征的确切病因尚不清楚,可能是由于胚裂上端闭合不全或中胚层发育异常引起。牵牛花综合征常为单眼发病,罕有双眼者,无性别差异,本组女性较多,妊娠史和分娩史亦正常。
　　2.牵牛花综合征的ct表现： (1)视盘呈火山口样凹陷,异常主要局限在视盘是牵牛花综合征最主要的ct特征； (2)视神经乳头部缺损,视神经头部呈漏斗状或囊状扩张、水样密度,与玻璃体腔相通； (3)缺损周边的巩膜变薄外翻； (4)眼部伴随异常,包括小眼球、先天性白内障、视网膜剥离等； (5)头颅ct扫描可能还会发现其伴随的脑部异常,包括:脑膨出、胼胝体发育不全等。
　　3.牵牛花综合征的ct诊断价值:牵牛花综合征的诊断主要由眼底镜检查做出,眼底镜可显示本病的特征性表现及球内其他异常。ct 能进一步证实眼底镜所见,显示视盘凹陷和视神经缺损的大小、范围及眼球的形态,尤其是当临床存在角膜、晶状体、玻璃体混浊妨碍视盘观察时,ct更具优越性。b超和mri也是可行的影像学方法,但检查时需要病人保持较长时间的安静,使眼球固定不动,因为任何眼球运动,都会使所获得的图像质量减低,妨碍观察小的　巩膜缺损。因为这一原因,这2种方法在小儿组使用很困难。超声检查结果也不令人满意,它不能显示视神经全长,也不能得到头和颅底的资料。虽然mri具有无电离辐射这一明显优点,但其空间分辨率明显低于ct。ct扫描速度快,很少层面就能显示视神经缺损的特征，眼球结构的内在差别和眶内脂肪的衬托,也可获得极好的ct图像,因此ct是诊断牵牛花综合征的合适影像学方法,尤其是小儿患者。
4.鉴别诊断,ct 扫描时有下列 3种情况需与牵牛花综合征相鉴别

1)眼后极部葡萄肿,葡萄肿通常是指任何先天性或获得性眼球局部膨胀扩张,它不局限在视乳头,也没有典型的眼底征象。(2）伴囊肿的小眼畸形,视网膜脉络膜缺损,巩膜显著扩张,在眼球后部形成一个比眼球本身还大的囊性结构,重要的鉴别特征是与眼球相连的囊肿颈部比其囊肿要小。(3）视神经肿瘤,球后视神经增宽也可由于肿瘤引起,如视神经胶质瘤、脑膜瘤或神经鞘瘤,牵牛花综合征的视神经增宽呈水样密度,与玻璃体腔相通,可资鉴别。

图1　左眼呈椭圆形，长轴26 mm。视盘呈“火山口”样凹陷，视神经增粗，右眼正常　图2左眼视盘缺损，视神经头部呈漏斗状扩张，眼球呈 “梨状”畸形。左眼晶状体密度增高，提示并发先天性白内障　图3　右眼视盘缺损，视神经呈囊状扩张、水样密度，与玻璃体腔相通，眼球呈“葫芦状”畸形　图4　牵牛花综合征的超声所见：玻璃体腔暗区向后延伸至视乳头并突向肌锥底部，玻璃体腔后部呈漏斗状变形

作者单位：孔凡彬(江苏省徐州市第一人民医院ct室　221002)
张春宁(江苏省徐州市第一人民医院ct室　221002)
熊维亚(江苏省徐州市第一人民医院眼科　221002)

备注：本人发现自已上次发的一个病例和这篇文章中的病例有相似之处故传上这篇文章与大家商讨！！
本人上次发的病例部分图片：

该病人在西京医院做了mri：右眼玻璃体弧形后突，眼环变薄，内信号均匀！西京医院诊断了：右眼葡萄肿！！
原贴在：http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=50573

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[本贴已被翁志蓬于 2009-4-7 23:17:12 修改过]