摘要: virchow-robin腔（vrs）即血管周围间隙，是神经系统内的正常解剖结构，具有一定的生理和免疫功能。vrs增多和扩大见于老年脑、高血压、糖尿病、痴呆、脑白质病变、脑积水、多发性硬化、中枢神经隐球菌感染、儿童脑发育性疾病等。
血管周围间隙是在一个多世纪前由德国病理学家r.virchow和法国生物学和组织学家c.p.robin提出,后来命名为virchow-robin腔（vrs），也有称之为血管周围淋巴间隙。vrs将血管与周围的脑组织分离开来，是神经系统内的正常解剖结构。mri能够在体显示这一解剖学和组织学的结构，并发现vrs的增多和扩大与多种神经疾病有着密切的关系。
1 vrs的解剖与生理
过去一直认为，vrs是蛛网膜下腔伴随穿通血管进入脑实质的延伸，与蛛网膜下腔是相通的。目前认为，vrs是与软脑膜下腔接续的。电镜与示踪剂的研究证明，大脑半球的vrs与蛛网膜下腔并不直接相通。vrs是软脑膜随着穿通动脉和流出静脉进出脑实质的延续而成。vrs的外界是神经胶质界膜，内界是血管外层，随着血管树一直延伸至毛细血管水平，最后，胶质界膜与血管外层融合成盲端。软脑膜是由单层细胞组成，细胞间为缝隙连接和桥粒连接。在大脑半球，vrs是由单层软膜构成，在纹状体动脉周围是由双层软膜构成。这些vrs常常很小，直径约1-2mm。vrs充满组织间液，而不是脑脊液。vrs的生理意义是作为脑组织间液排出的一个主要通路。组织化学研究表明，vrs内液体主要含有淀粉样蛋白p组分、内氨酰氨基肽酶s和n、载脂蛋白e、蛋白多糖、免疫球蛋白g、白蛋白、乳转铁蛋白等。vrs作为一个隔室，还与头颈部淋巴通路相连接，构成了组织间液经脑脊液排入淋巴系统的直接通道；但是，也提供了外来抗原进入脑、细胞间液和脑脊液的机会或可能。从病理生理学角度来看，vrs内驻有小胶质细胞，参与局部免疫调节作用。在脑炎、多发性硬化症、hiv脑炎等，vrs可出现局部性免疫反应。vrs还可能作为疾病扩散或肿瘤细胞转移的一个常见途径。
按照所在部位，vrs分为三种类型。①随着豆纹动脉通过前穿质进入基底节区，这里称基底节型；②随着髓质动脉进入大脑半球灰质，延伸至白质，称大脑半球型。③也有些学者提出第三种类型，随着来自大脑后动脉的穿通动脉进入中脑的vrs，称中脑型。大脑半球型vrs与年龄明显相关，是脑老化的一个特征，未发现基底节型vrs与年龄有关。
在vrs内的穿通动脉直径<0.4mm，血管周围有一很窄的间隙，约0.3mm，因此,在mri上是看不到的。只有当vrs扩大到一定程度（直径>0.66mm）后，mri才能显示。一般认为，直径<2mm的vrs属正常解剖结构，见于各个年龄组的健康人。20岁以下组出现率23%，21-40岁组出现率33%，41-60岁组出现率28%，61-80岁组出现率33%，超过80岁者出现率18%。vrs常见于基底节区，达35%，半卵圆中心相对少些，约13%。
2 vrs扩大
直径>2mm的vrs被认为是vrs扩大，还见有巨大vrs、海绵状vrs等。扩大的vrs的特征是边界光滑清楚，呈圆形或线形（由于部位和切面不同），与穿通动脉的行径相一致，在mri的t1wi、t2wi和flair序列上与脑脊液信号是相同的。无对比剂增强效应，无占位效应。flair对于区别vrs和缺血灶非常有用，缺血灶呈高信号区域，而vrs与csf的信号相同，呈低信号改变。大的vrs常常最先出现在前穿质的穿通动脉周围，于mri横断面在前连合周围可以看到，既使在年轻人也有可能看到。另一个典型部位是半卵圆中心。heier等回顾分析了816份mri，vrs扩大占38%，多元回归分析表明，扩大的vrs主要与年龄、高血压、痴呆、伴随的白质病变等有关。
vrs异常扩大的机制还不清楚，提出的解释有:①vrs与年龄明显相关，提示vrs扩大可能是脑老化的表现。在老年脑，血管增粗、扭曲，造成血管周围间隙的扩大；csf隔室的弥漫性增加也参与了血管周围间隙的扩大；脑实质的萎缩也可引起vrs扩大，又称作“拉空（ex vacuo）现象”。在正常人，大脑白质也可出现许多细针孔样改变，常常含有开放的血管，称为筛网状态。②在一些病理状态如binswanger皮质下动脉硬化性脑病，神经病理学表现为动脉硬化性改变或坏死性动脉炎，动脉壁通透性增加可能使vrs增大。③动物研究证明，脑组织间液沿vrs进入蛛网膜下腔，再经过淋巴通路到达颈部淋巴结。因此，脑淋巴排除通路的障碍也是造成某些vrs扩大的原因。④在另外一些病理状态，vrs在水溶性产物的转运中起作用。在粘多糖增多症，脑室周围白质出现明显的vrs扩大，水溶性粘多糖积聚在vrs中的泡沫细胞内。⑤在其它一些情况如脑炎、脑膜炎、多发性硬化等，vrs中存在炎性细胞，可能在t淋巴细胞和b淋巴细胞介导的免疫反应中起主要作用。总之，vrs扩大可能是多因素作用的结果。
文献中对vrs的测定是根据vrs的大小和数量，但是，不同作者采用了不同的半定量方法。di costanzo 等按vrs直径大小分类，采用7分制：1分=vrs<0.5cm，2分=0.5-1.0cm，3分=1.0-1.5cm，4分=1.5-2.0cm，5分2.0-2.5cm，6分=2.5-3.0cm，7分=>3.0cm。maclullich等按vrs的数目多少采用5分计分法：0分=无vrs，1分=<10个，2分=10-20个，3分=21-40个，4分=>40个。aachiron和faibel采用4 级分法：0级=无vrs，1级=<4个，2级=4-7个，3级=>7个。也有采用：a=<5个，b=5-15个，c=16-50个，d=>50个或呈融合状。
3 vrs扩大与神经疾病
mri研究已经证实，脑白质病变增加与老年人认知功能下降有着密切关系。而vrs扩大与脑白质病变有着一些相似的危险因素，vrs的大小和数目与脑白质病变的范围相关。maclullich等对社区抽样的97名65~70岁健康男性进行mri研究，发现vrs扩大的数目增加与认知功能下降相关，尤其是非文字想象和视空间能力。因此，基于mri的脑白质病变计分评价中，还应该加上对vrs扩大的评价。
3.1 腔隙性脑梗死及慢性脑缺血 尽管根据mri很难完全将vrs与无症状的腔隙性脑梗死区别开来，bokura等对114个病灶进行了尸检脑组织的mri和病理对照研究，发现根据病灶的大小、形态和部位能够区分大多数的vrs或腔隙性梗死灶，其中病灶大小是最重要的因素。vrs最常见于基底节区，呈圆形或线形，平均大小1.9×0.9mm，72% <2×1mm；而腔隙性梗死灶也常见于基底节区，但47%呈楔形，平均大小3.0×1.6 mm，60% >2×2mm。因此，基底节区3×2mm以上的病灶或脑干的病灶，一般很可能是腔隙性梗死。shiratori等报道1例一侧大脑半球皮质下广泛vrs扩大，快速flair显示高信号中出现低信号的vrs扩大，提示了慢性缺血是vrs扩大的可能机制之一。
3.2 中枢神经系统原发性血管炎（pacns） pacns多见于30-40岁男性，临床表现多种多样，局灶性体征或全脑、脑膜受累表现。头颅mri可发现点状或片状异常信号，散在或弥散，双侧幕上或/和幕下，皮质下和深部白质最常见。有病灶波动性，即病灶大小和数目易变，有时可消失。交替性狭窄和扩张的典型血管造影改变仅见25%，确定诊断主要靠脑活检。campi等对6例pacns进行mri和病理研究，其中4 例有vrs扩大，并伴有强化效应，很可能与软脑膜的浸润有关。活检病理显示受累血管为毛细血管前后的小动脉和小静脉，提示小血管疾病。血管周围间隙增强可能对血管炎更特异，但并非常见。
3.3 cadasil 即伴有皮质下梗死和白质脑病的大脑常染色体显性遗传性动脉病。中年发病，阳性家族史，近1/3病人有先兆性偏头痛，以反复缺血性卒中、痴呆和情感障碍为主要临床特征，头颅mri常可发现脑白质异常，预后较差。coulthard等对一个家族有症状或亚临床的19名成员进行头颅mri评价，11例正常，8例异常，受累部位主要在皮质下白质，以额叶、颞叶和胼胝体为主。在t1加权像有三种改变：①脑室旁白质和半卵圆中心对称性界限不清、融合成片的低信号区；②边界清楚的圆形或卵圆形的低信号区；一些病灶符合小穿通动脉闭塞造成的囊状梗死灶，一些与在多发性硬化症病人所描述的“黑洞”相似；③直径1-2mm的白质病灶，呈“胡椒瓶样”外观，是较突出的表现，符合扩大的vrs。脑萎缩并不常见。
3.4 脑积水 house等报道12 例巨大的vrs，呈囊性扩张，直径均大于15mm，有局部占位效应，其中8例伴有梗阻性脑积水。kanalalla等报道2 例几乎占据整个中脑的海绵状vrs扩大，并累及丘脑，因大脑导水管受压导致轻度梗阻性脑积水。文献中报道的每一例中脑-丘脑vrs扩大都有相关性脑积水，除了导水管受压的原因外，也可能与脑室系统压力增高致使组织间液难以排入脑室有关。另外，中脑的vrs异常扩大还要与寄生虫囊性病变、脓肿、肿瘤囊性变等鉴别，磁共振质谱分析（mrs）可以进一步对不同囊性病变提供特征性信息。
3.5 多发性硬化（ms） ms是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，病变主要在双侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊髓以及视神经等部位。aachiron和 faibel的研究发现，大脑半球白质vrs见于55%的ms患者，其中4 个以上vrs者占85%，而正常对照组仅7%。vrs在新发病的ms患者更常见，“砂粒样”外观的vrs可能是反映ms早期炎症改变的神经放射学标志。
3.6 强直性肌萎缩强直性肌萎缩是一种多系统疾病，可出现几种脑部异常，包括脑白质病变。di costanzo等对比了41例成人型强直性肌萎缩和41例健康对照者的头颅mri表现，发现强直性肌萎缩患者大脑半球vrs更多（68%：34%），积分更严重（4分：1 分）；病程与vrs呈负相关，与半卵圆中心白质病变积分呈正相关。大脑半球vrs先于白质病变出现，可能是该病脑部早期表现之一。
3.7 中枢神经系统隐球菌感染在中枢神经系统隐球菌感染，头颅ct最常见的表现是脑室扩大、脑膜增强、脑梗死，其次是脑室炎和脓肿形成。头颅mri比头颅 ct更加敏感，最主要的表现是vrs扩大（ct 显示的梗死有一半是vrs扩大）和脑膜增强，其次有隐球菌性肉芽肿（cryptococcoma）、出血性梗死和脑桥脓肿。中枢神经系统隐球菌病有很多表现，vrs扩大可以是最早的表现之一，随病情进展而出现脑膜脑炎、脑实质内隐球菌性肉芽肿或脑脓肿。
3.8 儿童发育性脑疾病及神经精神障碍在智能发育迟缓的儿童，常见的头颅mri异常包括胼胝体发育不良、透明隔发育不全、大脑皮质发育不良、脑室扩大、蛛网膜下腔增宽、以及vrs 扩大和脑白质异常。artigas等对二例进展性巨颅症进行了3~4年的头颅mri随访，发现半卵圆中心白质存在扩大的vrs，似乎是良性预后的征象。hartel等报道一个土尔其家族中姐弟俩同患家族性巨颅症，头颅mri均显示脑室周围vrs呈囊性扩大，可能提示常染色体隐性特征。schick等采用高分辨mri研究31例儿童偏头痛的vrs，发现儿童偏头痛vrs占61%，高于紧张型头痛（22%）、无头痛同龄儿童（27%）和成人（13%）。在儿童自闭症，大约44%的患儿在半卵圆中心出现扩大的vrs，高于紧张型头痛和其它精神疾病，机理不清。patlus等报道3例甘露糖苷贮积症，均有板障间隙增宽，伴有静脉窦发育不良、明显的vrs扩大和视神经周围腔扩大。
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发表于 2009-3-18 17:34
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发表于 2009-3-20 08:45