CL1980:肺性肥大性骨关节病转贴

zb5205 · 发表于 2009-8-24 19:46

肺性肥大性骨关节病
肺性肥大性骨关节病（hypertrophicpulmonary osteoarthropathy）自1952年开始国内有报道病例。本病是一种临床综合征，主要表现为四肢管状骨对称性、弥漫性的骨膜增生，杵状指（趾）和四肢关节疼痛。分为原发性和继发性，前者在全身未能发现任何的原发病变，有家族遗传性，后者多伴发胸部或胸外其他脏器的病变。因为不少病人并未伴发肺部病变，因此称本病为肥大性骨关节病更为合适。
【症状】病人有杵状指、趾，关节肿大，积液和疼痛。四肢远端常有非可凹性的浮肿。四肢管状骨增粗，疼痛，温度增高，病变多为对称性，以及各种伴发疾病的骨外症状。偶在锁骨、肋骨和骨盆也受侵犯。
x线照片中能看到两侧对称性四肢骨的骨干周围有分层状的骨膜下新生骨（可到3～4层），整齐而光滑如葱皮状，有的呈花边状，骨髓腔没有改变。约1/3病例有关节周围炎、滑膜炎及关节面的腐蚀甚至骨性愈合，关节强直。偶尔也见于腕骨、跗骨、头颅、脊柱和肩胛骨，其骨膜增生程度较管状骨轻微。在原发性或家族性病例除上述所见外，有颅缝增宽和较多的缝间骨.

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