肺假性淋巴瘤(pulmonary pseudolymphoma)又称结节性淋巴组织样增生(nodularlymphoid hyperplasia),系指肺内局部淋巴组织增生性疾病,通常呈单个结节,且限于单个肺叶内。肺假性淋巴瘤主要发生在40岁以上成年人。无性别差别。少数患者在病变部位先前有肺炎史。多数病人无临床症状,或仅有轻度咳嗽和胸痛。通常在肺部x线检查时发现。一般病程较长,有报道,确诊后数年可无变化。
胸部x线检查常显示肺假性淋巴瘤为肺内单个结节或浸润成局限性实变,边缘清楚,有支气管充气征,而肺门和纵隔淋巴结肿大罕见;但出现淋巴结肿大往往增加本病恶变的可能性。手术切除时常发现累及脏层胸膜,但胸片上极少见到胸腔积液。实验室检查一般无诊断意义,但有多克隆高丙球蛋白血症。免疫标记物测定显示多克隆型染色。
大体上,肺假性淋巴瘤为黄褐色,与周围组织有清楚的分界。病灶内纤维化可引起组织向肿块中心收缩。显微镜检的主要特征是细胞成分的异质性和不同视野呈不同的变化。russell体和生发中心可以很显著。浸润细胞是各式各样的,一般包括淋巴细胞、浆细胞,偶尔为上皮样的组织细胞,并形成肉芽肿。在大约三分之一病人中见到巨细胞。有易变化的疤痕,在外观上可以为细胞和纤维母细胞的疤痕,或为无细胞透明疤痕。可以出现淀粉样蛋白和非嗜刚果红的淀粉样物质(nonconophilic amyloid-like materia)。在病灶边缘找不到赋于淋巴细胞性淋巴瘤特征的单形性淋巴细胞聚集的踪迹。可见到坏死。
肺假性淋巴瘤:
1963年salzstein首次提出了肺假性淋巴瘤的概念来描述累及肺实质的良性慢性炎症反应,组织学特征为混合性炎性细胞浸润,主要是成熟的淋巴细胞,可见生发中心,不累及淋巴结。病变部位多位于近肺门处或肺叶间,切面肿物形状不规则,界限清楚,色灰白或淡红,质地较韧,均匀一致,支气管与脉管被挤压,但结构不破坏,支气管粘膜通常完好,不累及胸膜及局部淋巴结。
肺假性淋巴瘤病程发展相对较慢,有一部分可恶变为真性淋巴瘤。
支纤镜检下活检是诊断肺肺假性淋巴瘤的有效手段。
摘自《中华放射学杂志》
肺假性淋巴瘤的临床和影象学特点:肺假性淋巴瘤病变具有相对静止的过程,进展缓慢,不侵犯支气管壁、胸膜、肺门和纵隔淋巴结,随着免疫组化的发展。现在被认为一种低度恶性的肿瘤。随诊观察6-8年,病变生长缓慢,该病多见与女性,常无临床症状,胸部的影象表现常为累及叶或段的大片状实变,含有支气管气相,很少出现空洞、钙化、淋巴结肿大和胸腔积液,偶表现为多发结节或浸润。笔者的教训在于:患者在正规抗炎治疗2个月后复查,病变吸收不明显,应做病灶活检以确诊,观察随诊时间不易过长,支气管肺泡癌和机遇性肺炎也可表现为含气支气管气象的肺实变,但前者进展快,易侵犯胸膜、肺门及纵隔淋巴结,后者发生在淋巴瘤晚期化、放疗,易发展迅速出现空洞,与肺假性淋巴瘤病变不同。如出现胸水、肺门纵隔淋巴结肿大,提示病变成为恶性淋巴瘤。 |