副神经节细胞瘤

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副神经节瘤-化学感受器瘤
此类肿瘤属颈动脉体及其相似组织来源的肿瘤，多见于纵隔，肺内较少见。早在1880 年，riegner 切除首例颈动脉体类肿瘤成功，这一病例在1951 年报告。1891 年，marchand 首先报告了“颈动脉体肿瘤”，sapegno 在1913 年报告了首例远处转移者，直到1950 年，mulligan 建议称此类肿瘤为“化学感受器瘤”，1952 年，lattes 称此类肿瘤为“非嗜铬副神经节瘤”。zeman 在1956 年报告了首例肺内化感器瘤，1958 年，heppleston 报告肺内此类肿瘤，为一名47 岁男性，被其称为“颈动脉体样肿瘤”。1960 年，korn 报告首例肺内多发性“化学感受器瘤”。 kemnitz 在1982 年报告首例肺内原发良性脑膜瘤。
肺内副神经节细胞瘤( 节细胞瘤) 分为转移性及原发性两类，后者极少见。肺内原发性节细胞瘤有两种类型。多发的、瘤体直径小于3mm 的一型称为多发微小型。单发的、瘤体直径大于1cm 的另一型称为单发型。因早期认为此类肿瘤源于化学感受器细胞，故而也称为化感器瘤。目前对其来源及特性尚不明确。近期的电镜研究检查发现，肿瘤与化学感受器无关，而与脑膜细胞或肌细胞的特性相近。对多发性微小型化感器瘤的超微结构及免疫组化研究也提示与脑膜细胞有关，故有人认为应称其为微小肺脑膜瘤，其与单发的肺脑膜瘤之间的关系不明。
多发性节细胞瘤是此类肿瘤中最常见肿瘤，瘤体多较小，直径在1-3mm 之间，其大小常仅为肉眼可见，通常位于肺部血管周围，多与慢性肺部疾病有关，因其可表现为局部缺血或栓塞所造成的副神经节细胞的残留，故尸检的发现率约为3% 。单发性节细胞瘤瘤体较大，直径多在1~5cm 左右，最大者可达17cm 。右肺多见。多为中年女性，偶见局部浸润，但术后无复发，有个别肺门淋巴结转移的报告。好发年龄在43~69 岁之间，女性多见。患者可有咳嗽、胸痛、憋气等症状。可伴有高血压，可能提示其为功能性肿瘤。
组织形态与类癌、血管外皮瘤相似，但因正常的副神经节覆着于肺血管上，故副神经节细胞瘤常与肺动脉分支部紧密相连。病理诊断常需用免疫组化染色的方法与类癌相鉴别。肺副神经节细胞瘤对s-100 蛋白呈阳性反应，对细胞角蛋白和5- 羟色胺呈阴性反应；而类癌则相反。
有人建议此类肿瘤在治疗方式上应按恶性肿瘤处理。各部位发生的副神经节细胞瘤约有5~10% 为恶性，而肺内原发者极少恶性报告，如考虑为恶性，应首先除外转移性肿瘤。副神经节细胞瘤在组织学上表现为良性，但出现区域淋巴结转移，此时应诊断为恶性。
肺脑膜瘤：
肺实质内脑膜瘤可为原发，也可为转移。原发性脑膜瘤多见于女性，40 ～70 岁多见。多无症状。胸片表现为结节影。肉眼观：边界清晰，呈球形，直径1.7 ～6.0cm ，切面呈灰白色。光镜：肿瘤由含沙瘤样小体的脑膜细胞组成。电镜：可见交错的细胞膜和桥粒。vimentin 免疫染色肿瘤细胞全为阳性，上皮细胞膜抗原（ema ）免疫染色部分为阳性，但角蛋白、s-100 及神经特异性烯醇化酶免疫染色为阴性。肺内脑膜瘤可能为颅内病变的转移灶，故应作全面检查，以除外颅内病变。原发性肺脑膜瘤的治疗为手术切除，预后好。

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颈动脉间隙占位性病变的影像学分析（附19例报告）杜铁桥　梁鸿儒　何悦明　　【摘要】　目的　分析颈动脉间隙（cs）病变的影像学表现，以探讨该区域病变的鉴别诊断及影像学检查方法的选择。方法　19例中，副神经节瘤5例，神经鞘瘤2例，淋巴结转移癌5例，淋巴瘤2例，感染性病变2例，kimura病1例，颈内静脉血栓2例。ct检查15例,mri检查4例。结果　副神经节瘤及神经鞘瘤均位于cs大血管深层，前者ct强化明显,在mri上可见“胡椒盐”征，据此可与后者鉴别。淋巴结病变位于颈动、静脉浅面。淋巴瘤常为颈部双侧、多发淋巴结肿大。感染病变多范围广，常与其他间隙共同受累。结论　ct和mri是不明原因的颈部肿物定位的有效手段，根据病变所在的解剖平面、强化扫描特点及其与颈部血管的关系，对大部分cs病变有定性诊断及鉴别价值。而舌骨上区病变采用mri的冠状面和矢状面图像对诊断有更大的优越性。　　【关键词】　头颈部肿瘤　　体层摄影术，x线计算机　　磁共振成像
颈部解剖结构复杂，组织成分繁多，发生于颈部的肿块常为临床诊断的难点。根据肿块所处不同颈部筋膜［1］及其影像特点有助于作出诊断和鉴别。我们总结了19例颈动脉间隙(carotid space, 简称cs）病变，以探讨颈部肿块影像学特点及影像诊断方法的选择。材料与方法　　一、一般资料　　本组19例颈部肿块中男9例，女10例，年龄18～73岁。肿块位于右侧11例，左侧8例。5例副神经节瘤（3例颈动脉体瘤、2例颈静脉球瘤）和2例神经鞘瘤均表现为缓慢增大的颈部无痛性肿块，病程1～5年。7例淋巴结病变中2例为非何杰金淋巴瘤，5例淋巴结转移癌。后者原发肿瘤分别为鼻咽癌，上段食管癌，上颌窦癌，颌下腺癌及甲状腺癌各1例。　　以上病例均经手术或活检病理证实。2例感染性病变中1例为颈部肿物伴发热，经穿刺病理证实为结核性脓肿；1例中耳炎术后4个月出现伸舌偏斜，手术病理证实为炎性肉芽肿。2例原发肺癌伴上腔静脉综合征，合并颈内静脉血栓。1例颈部肿物10年突然增大1个月，手术证实系kimura病（嗜酸性淋巴细胞肉芽肿）。　　二、影像学检查方法　　ct检查采用max 640型ct机，层厚、间距均为5 mm。增强用欧乃派克-300或质量分数为60%的泛影葡胺100 ml，以2～3 ml/s静脉推注后连续扫描。　　　　mri检查设备为magnetom b 1.0 t磁共振仪，采用自旋回波t1wi和t2wi轴面、矢状面和冠状面扫描，层厚5～8 mm，层间距2 mm，均采用钆-喷替酸葡甲胺（gd-dtpa）进行增强扫描。结果　　一、ct表现(图1～6)　　ct检查15例。13例cs占位性病变中颈动脉体瘤及神经鞘瘤各2例，均位于颈动、静脉深面。前者边缘欠清，增强后肿瘤与血管密度相似；后者边缘清楚，1例可见囊变。其余病变均位于颈动、静脉浅面。其中转移瘤和淋巴瘤分别为5例和2例，前者呈中等、不均匀强化， 3例为多发；后者均为多发，呈环行强化。结核脓肿及kimura病各1 例，前者以囊性为主，囊壁强化；后者边缘模糊累及腮腺，呈不均匀强化。另有2例右颈内静脉血栓见管腔扩张，管壁增厚伴强化，腔内见充盈缺损。　　二、mri表现(图7～9)　　mri检查4例。3例副神经节瘤中1例为颈动脉体瘤，位于颈动脉分叉部，冠状面及矢状面扫描显示颈内外动脉受压，分叉角度增大；2例颈静脉球瘤均见颅底颈静脉窝扩大。上述肿瘤直径在3.0～5.5 cm，边界较清楚，t1wi呈等或低信号，t2wi以高信号为主，瘤体内均见点条状“流空”（“胡椒盐”征），增强均有明显强化。另1例中耳炎术后，t1wi冠状面示自左中耳向下方颈动脉间隙内延伸的低信号区，形态不规则，强化明显。