男性 55岁 双下肢痛月余 ,加重伴失语4天,询问病史,病人除了四天来未饮酒,其余每顿饮酒,但量不是很大。
为常染色体隐性遗传,可以散在发病,也有家族性发病(第 5 染色体).病因不清,病变限局在大脑的白质,前额叶受累较重,顶枕叶次之,颞叶常常不受累及.多见于成年人, 50 岁或 60 岁发病,发病初期双腿力弱,慢慢地影响双上肢,可以出现小便失禁,癫痫发作,进行性智力减退.最终出现缄默,失用,行走不能,瘫痪.有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现,出现小脑性共济失调,活动受限和自主神经功能障碍.![]()
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