CT1952:颅脑CT平扫

lushijun

极罕见病历，m；44岁。昨天上传没有成功。

[本贴已被 jiajie 于 2005-10-8 6:55:34 修改过]

niep

1、甲旁低（真性？假性？）
2、fahr氏病，需结合有无家族史

东北

[emb6]

sgl163

fahr病又称特发性基底节钙化症、锥体外系铁钙沉着症或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，是以双侧基底节对称性钙质沉着为病理学特征的一组疾病，常有家族遗传，临床表现为 进行性痴呆、锥体外系症状和癫痫发作。本病基底节钙化的ct发现率约3.2‰～ 7.4‰ 。其主要病理改变是小血管及其周围有以羟基磷灰石形成的钙盐沉淀， 结石的成分除钙、磷外，还有锰、铜、铁、锌、铝、镁、钼及少量的氟元素等；主要病理过 程为酸性粘多糖组成的嗜酸性物质在血管周围沉积，钙盐在此基础沉着。钙化部位常有神经 元的丧失和神经胶质细胞增生，少数有脱髓鞘改变，晚期部分脑实质几乎都被钙化和神经胶 质替代。常规尸检发现有40%～70%被检者苍白球、齿状核呈某种程度钙化。基 底节钙化 中许多人无神经系统异常表现，且绝大多数在40岁以上，临床意义仅相当于松果体钙化和脉 络丛钙化，尤其是钙化仅限于苍白球者，这种生理性钙化的发生率约为6‰ 。 现已发现基底节钙化与多种疾病有关，常见者包括甲状旁腺机能低下、甲状旁腺机能亢进、 甲状腺机能减退、新生儿缺氧、铅中毒、hastings-james综合征、cockaye&#39；s综合征、结节 性硬化、放疗化疗后等等。
　　fahr病是以基底节钙化为主要病理特征，以进行性痴呆、锥体外系症状和癫痫发作为主要临 床表现，为特发性家族遗传性疾病，多为常染色体显性或隐性遗传，也有伴性遗 传，有些患者出现16号或18号环形染色体，亦有散发。患者的特点是 ：(1)家族遗传史；(2)临床表现为癫痫、精神障碍、智力低下、痴呆和震颤麻痹，多无神经系统定位症状；(3) 病程长，平均12年；(4)ct表现为基底节区两侧对称或单侧的钙化灶，可 伴有丘脑钙化、小脑齿状核钙化或大脑灰白质交界区多发钙化； (5)无甲状旁腺疾病史或其他与基底节钙化相关的疾病，血清钙、磷正常。这些主要 特征与文献报道基本一致，可确诊为fahr病。但文献中ct表现均为基底节区 两侧对称性钙化，单侧病变具有与双侧病变相似的临床价值。fahr病患者常因神经系统症状进行ct检查寻找病因，而ct对钙化的准确性超过mri，因 此ct是诊断fahr病的主要影像学检查方法。

fahr病根据临床表现和ct改变作出诊断并不困难，但需要与以下几种疾病相鉴别：(1)甲状旁腺 机能低下：颅脑ct也可见基底节或其他部位对称性钙化，但其具有特殊的临床表现和实 验室检查结果可资鉴别；(2)结节性硬化：ct表现为室管膜下多发结节状钙化影，有家族史 ，多见于儿童，主要临床表现以智能低下较明显，面部有皮脂腺瘤；(3)生理性钙化：基底 节区可见对称性钙化，绝大多数出现在40岁以上，无神经系统异常表现，钙化灶较小，ct值 多不超过100 hu。

[本贴已被 sgl163 于 2005-10-8 9:16:06 修改过]

xiaoniu

以下是引用niep在2005-10-8 8:07:00的发言：[br]1、甲旁低（真性？假性？）[br]2、fahr氏病，需结合有无家族史

非常[emb6]

向武昌

fahr病,甲旁低待排

向医生

本例脑内对称性多发钙化灶，钙化灶周围没有水肿，仅从ct表现来看，是很难区别是甲旁低还是fahr氏病，甲旁低与fahr氏病的钙化十分相似，但临床上表现为低血钙性搐搦，血生化检查为低血钙和高血磷，本例因没有提供相关的临床资料特别是生化检查资料，所以仅凭ct图像还是很难下结论。
      建议楼主完善相关临床资料。

[本贴已被 向医生 于 2005-10-8 11:37:46 修改过]

znxc

1、甲旁低（真性？假性？）
2、fahr氏病，需结合有无家族史  
   
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lyb999

真是少见，战友的意见[emb25][emb7][emb6]

ckp321

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