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寰枕融合,并齿状突半脱位。
C4、5阻滞椎。
双侧颈肋。
颅低凹陷症可能(颅颈交界部在发生学上是非常不稳定的区域。 往往合并齿状突发育不良、椎体融合、扁平颅底等,部分伴有脊髓空洞及Chiari畸形等。颅颈交界部畸形除骨骼畸形外,常伴有中枢神经系统及其软组织发育异常。前者包括扁平颅底、颅底凹陷症、寰枕融合畸形、齿突形成异常、寰枢关节半脱位等改变。神经畸形包括Chairi畸形。
颅底凹陷是枕骨大孔区周围骨质向颅窝内凹入,引起枕骨大孔狭窄,后颅窝缩小,斜坡升高和环枕重叠等一系列畸形改变,造成枕骨大孔区局部神经和血管等组织受压而引起多种严重神经症状,常同时合并枕骨大孔区其它畸形。此症多因先天性发育异常所致,但也可继发于畸形性骨炎、软骨病、佝偻病等。早期临床表现:颈短,头颈痛, 活动受限,会想到颈椎疾病可能大,摄颈椎正侧位片是必然,也比较普遍。多伴有颈椎融合、颈椎脊柱裂等骨骼畸形。枢椎齿状突上移超Chamberlain线3~5mm以上者,但颈短病例颅骨与上颈椎重叠多,X线平片容易漏诊。MRI对椎管狭窄程度,脊髓损伤情况和脊髓空洞症可精确显示,因此,对颅底凹陷症的诊断,X线平片及MRI检查必须互相结合,才可精确、全面了解骨骼畸形和脊髓情况,为手术提供重要信息,让患者得到及时诊治,减少致残率。颅底凹陷症须与扁平颅底鉴别。颅底凹陷症可与扁平颅底并发。但扁平颅底单独存在时可无临床意义。扁平颅底是失去正常前、中、后颅凹依次低下如阶梯状的解剖关系。可根据基底角大于145度进行鉴别诊断。X线平片或是诊断该病不可缺少的检查方法。
脊柱的先天性畸形的影像学检查主要以X线为首选,可辅以CT或MRI检查[2]。X线平片诊断颅颈交界部骨质结构畸形,MRI多方位显示颅颈交界部畸形的骨质结构及延髓颈髓等部位的病变,而且对各种畸形的鉴别诊断具有决定性意义。) |
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