X9238:双侧肩胛骨、锁骨发育畸形（不良）

光线

女 26岁 以盆腔包块入院，常规胸片发现
“自幼发现双肩形态与别人不一样，功能无异常”

zxl51642

两侧锁骨完全缺如，肩胛骨短小下垂，呈翼状，合并肱骨头半脱位。
颅－锁骨发育不全(cleidocranial dysostosis)。
本症常伴有单侧或双侧髋内翻和股骨颈短。

gigy

谢谢楼主，锁骨我怎么看 不到啊

心路寻觅

两侧锁骨完全缺如，肩胛骨短小下垂，呈翼状，合并肱骨头半脱位。
颅－锁骨发育不全(cleidocranial dysostosis)。
本症常伴有单侧或双侧髋内翻和股骨颈短。---------学习了。

zxl51642

建议加照头颅平片

gigy

呵呵，谢谢楼上，我刚刚没看到，谢谢。
网上的资料：颅锁骨发育不全（cleidocranial dysostosis）是一种先天性全身性膜性骨骨化不全，尤其是颅顶骨与锁骨发育障碍。此外，耻骨受侵，牙发育不良也可见到，故本症又称骨盆颅锁骨发育不全或骨-牙形成障碍，比较少见。发病原因不明，多属常染色体显性遗传。

  【临床表现】

  头颅增大，颅骨软化，囟门和颅缝增宽、延迟闭合或不闭合。面骨相对较小，上颌骨小而下颌骨相对增大，眼距过宽。鼻骨发育不良或缺如，鼻梁塌陷。锁骨短小或缺如。双肩下垂，可在胸前相互靠拢。双侧肩峰可触及下颏。肩胛骨可以很小或呈翼状。耻骨的骨化不全常不引起临床症状。脊柱可有广泛的隐性脊柱裂，外观可有脊柱侧弯，驼背，前突或颈椎棘突异常向后突出。牙发育不良，排列不齐，出牙或脱牙不正常。有的病儿下颌骨特小，双侧拇指和第一跖骨缺如。末端指骨短小，第二掌骨过长，指趾骨的骨骺呈椎形，趾骨两端呈现多发假骺。除了上述症状外，X线照片还可见到耻骨联合的距离增宽，骶骨下部和尾骨缺如。

  【预后与治疗】

  多数患者智力正常，生活与劳动不受影响，无需治疗。若合并肢体畸形，伴发髋内翻影响功能活动，或偶因锁骨残端压迫肱动脉或臂丛神经时，需手术切除锁骨外侧端及其它相应的矫形手术。少数病例偶见神经受累，出现智力障碍、惊厥或癫痫。

景怡

典型。

陈伟超

引用第1楼zxl51642于2011-03-15 17:39发表的 :
两侧锁骨完全缺如，肩胛骨短小下垂，呈翼状，合并肱骨头半脱位。
颅－锁骨发育不全(cleidocranial dysostosis)。
本症常伴有单侧或双侧髋内翻和股骨颈短。

支持！！

江广1996

颅－锁骨发育不全,好病例，建议加照头颅片。

光线

呵呵，谢谢大家！！！
我看过病人颅面外形，同意颅--锁骨发育不全！住院病人，尽量去找病人摄头颅片上传！