CL2558:继发孔型房间隔缺损

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男，43岁，阵发性胸痛1周

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MRI心脏扫描示房间隔中部可见一小范围约5-7mm的信号中断，于垂直房间隔短轴层面（图A）及垂直房间隔长轴层面（图B）图像上均可见，断端两侧略有增厚。在cine-MR上见有明显的左向右分流之血流信号影，测量分流信号的最大直径约为0.6cm。由于缺损较小，心脏形态大小改变不明显。 CT示房间隔缺损介入封堵术后改变（图E）。

【诊断】 先天性心脏病，继发孔型房间隔缺损（患者行房间隔封堵术证实）。

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房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是常见先天性心脏病，按缺损的部位可分为原发孔型、继发孔型及其他少见类型，原发孔型房间隔缺损位于房间隔下部，常合并心内膜垫缺损，继发孔型位于卵圆窝区域，临床最多见。房缺时左房的血通过缺损分流入右心房，分流量多少取决于缺损大小及左右心房间的压力差。
血流动力学的改变为右心房、右心室负荷加大，肺动脉压力增大，肺血增多，左心房，左心室负荷无明显增大，主动脉压力减小。临床有体循环缺血表现，如消瘦、乏力、多汗、气促等及肺循环充血表现，如反复呼吸道感染。心力衰竭常出现在30岁以后。

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X线胸片：
X线表现取决于分流量。婴儿期或年龄大分流量小者可表现正常。达一定分流量时，右房右室因容量过负荷而增大，肺血增多，而左心房大致正常，左心室相对发育较差，主动脉正常或缩小。这种肺多血为充血，故肺纹理边缘清晰。在无肺动脉高压前，增粗的中央动脉和外周动脉的比例正常，右心室增大心脏顺时针方向旋转使心脏左移，故虽然右心房增大，正位片可不见突出的右心缘。后前位片示心脏左移，右上纵隔与右心缘影不明显，主动脉结缩小，肺动脉段突出，心尖上翘，肺血增多。
左右前斜位：肺动脉段隆起，心前间隙缩小，左心房不大，右心房段延长或隆起。侧位示心前缘与胸骨接触面增加，心后三角存在。

    CT和MRI：
CT心脏增强扫描对于较大缺损显示良好，并可显示心脏形态大小的改变，而对于较小的缺损，由于受到心脏搏动及容积效应的影响，显示欠佳。
MRI采用横轴位和心室长轴位成像，辅以心室短轴位和冠状位，扫描层面需较薄，以5mm为宜。SE序列可直接显示房间隔的不连续，对于较小的缺损显示亦良好。常见的继发孔型房缺，诊断时需要在同一方位两个以上层面或不同方位切层均显示房间隔有中断。这是由于此型房缺位于卵圆孔，正常时该处菲薄而呈低信号或无信号，易致假阳性诊断。快速成像序列MRI电影能在SE序列拟诊缺损的层面清楚显示有无左向右分流，用于鉴别真性房缺和卵圆孔未闭，如有分流即可见有自房间隔缺损处的低信号血流束。此外，还可显示房间隔缺损产生的继发性改变如右心房和右心室的增大，肺动脉扩张等。　　　　

卜一

好病例！谢谢分享。

宇宙CT

好病例！谢谢分享。

shibing

先天性心脏病，继发孔型房间隔缺损（患者行房间隔封堵术证实）。