x1331:骨肌肉系统(上肢脊椎)---经典!请分析!!!

lzdyjg · 发表于 2006-12-14 03:31

男性,5岁,双手肘关节畸形要求检查.

补充脊柱及双侧上肢平片:

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dyqct · 发表于 2006-12-14 03:36

发育异常，半脱位。

gaoxing7777 · 发表于 2006-12-14 04:22

支持楼上

仲景传人 · 发表于 2006-12-14 04:23

考虑马德隆氏奇形

无名小草 · 发表于 2006-12-14 04:29

粘多糖1型

xiaoniu · 发表于 2006-12-14 04:30

1骨软骨发育不全（morquio氏病）：粘多糖4型：发病是由于骨骺板的软骨细胞不能进行正常的增殖及肥大，曾经被命名为非典型性佝偻病，非典型性软骨发育不全和非典型性侏儒症，发病机制不清，常有家族和遗传史，，特点是侏儒，椎体变薄及脊柱明显后突成角畸形。股骨头和髋臼呈进行性变化。一般4－5岁因行走困难并脊柱畸形时方被发现。表现为驼背、膝内翻、平足、站立时髋及膝弯曲呈下蹲姿势，行走摇摆似鸭步，头向下陷在高耸的两肩之间。智力正常，关节活动受限或过度。五官及角膜正常，x表现骨干正常，骨小梁不规则，皮质变薄。干骺可增大呈喇叭状。脊柱成角畸形，椎体变小，前缘中间呈舌状突出。髋臼增大和不规则，股骨头不规则、变扁和小碎片。股骨颈短，髋内翻及全或不全脱位。
2骨软骨发育不全（hurler氏病）：粘多糖1型：智力缺陷，局部或所有关节活动受限且无力，身材矮小，有肢体畸形，角膜溷浊，肝脾肿大，手屈曲挛缩呈爪形。脊柱后突成角畸形，面容丑陋迟钝。x线表现：掌指骨粗短，掌骨基底变尖，上肢骨干中央部分肿胀向两端逐渐变尖为特点，干骺端改变不明显，脊柱后突畸形明显，畸形处椎体变小，前缘上部缺如，下部鸟嘴样突出，髋臼处逐渐倾斜，股骨头可有畸形和不规则，股骨颈增长及髋外翻。

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无名小草 · 发表于 2006-12-14 04:31

粘多糖1型

crp111 · 发表于 2006-12-14 05:01

骨软骨发育不全

李世军 · 发表于 2006-12-14 05:08

1骨软骨发育不全（morquio氏病）
2骨软骨发育不全（hurler氏病）

余辉 · 发表于 2006-12-14 05:14

典型粘多糖储积症

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