PED0980:男 生后一月，精神萎靡

正峰

男 生后一月，精神萎靡

[本贴已被 jiajie 于 2008-8-18 15:52:37 修改过]

虚实村

无脑畸形？

深泽交通

无脑性积水

随光逐影

积水型无脑畸形。

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以下是引用随光逐影在2008-8-18 17:25:00的发言：[br]积水型无脑畸形。

支持

wnlyq8688

积水型无脑畸形（hydranencephaly），是一组先天性前脑发育畸形。见于婴幼儿，其发生率在新生儿中约占0. 2%左右。本病的临床特点为患儿生后头颅逐渐增大，常伴颅缝裂开，前囟门饱满、扩大。逐渐出现运动功能障碍、表情呆滞、不会注视，常有眼球不规则运动、斜视，肌张力增高、腱反射亢进，偶有惊厥或抽搐。并常残存紧张性颈反射、把握反射等原始反射。严重者植物神经的调节如体温、呼吸、循环、睡眠、觉醒等以及吸吮、下咽功能都有障碍，运动机能亦异常，这类患儿常于生后3 个月内死亡。本病的主要病理改变为双侧大脑半球的额、顶、颞叶完全或大部分缺如，由充以脑脊液的囊性区域取代，其内衬由软脑膜构成。可残存少许枕、颞、额叶组织。基底节、丘脑、中脑可部分或大部分破坏。小脑、脑桥、延脑可发育正常，但有时亦有不同程度的畸形。侧脑室、第三脑室、脉络丛有时可保存完好。脑膜，包括大脑镰、天幕、蛛网膜、软脑膜可正常存在。顶盖骨完整，头颅大小正常或增大。根据脑组织存留的多少，本病可分以下两型：（1）轻型：除大脑半球大部分缺如外，在脑底部尚保留基底节、丘脑、第三脑室的残余、颞及枕叶的底部、脑干、小脑等；（2）重型：除两侧大脑半球缺失外，基底节亦缺如，但部分中脑、脑桥、延髓以及小脑正常。据此分型，本组中轻型6 例，重型3 例。本病的病因目前尚不十分清楚。大多数学者认为与脑血管的供血障碍有关。根据其病理改变的病变分布来看，椎动脉供血区的脑组织发育良好，而颈内动脉供血区的脑组织则萎缩消失，只残余一个囊壁，且病变呈对称性，因此推测本病为胚胎期颈内动脉发育不良或闭塞，致使大脑半球不发育或仅有枕叶、脑干、小脑和基底节、丘脑。有时尚可见残留的大脑皮质组织。亦有学者认为是全脑穿通畸形，是由于胎儿外伤性颅内血肿或严重脑积水压迫脑组织所致。ct 扫描，尤其是结合矢、冠状位重建或冠状位扫描技术能客观地反映积水型无脑畸形的大体病理改变。其特征性的ct表现为幕上双侧大脑半球、脑室不显示，整个颅腔大部分呈脑脊液密度影，仅于脑底部见残存的部分枕、额和/ 或颞叶组织。基底节、丘脑部分存在，大脑镰完整存在，幕下结构正常，但脑干可略变细。本病需与前脑无裂畸形、脑穿通畸形、巨大蛛网膜囊肿及重度脑积水相鉴别。根据其各自的ct 特征一般不难鉴别。前脑无裂畸形为单一脑球围绕单一脑室，无半球间裂及大脑镰；脑穿通畸形为局限性脑缺损，并与脑室或/ 和蛛网膜下腔相通；巨大蛛网膜囊肿为脑外病变，常单发，局限性水样密度区并有明显的占位效应及相应的骨质改变，脑室系统存在并受压变形；重度脑积水可显示变薄的脑实质影像，脑室系统存在并显著扩大。由于ct 检查简便、迅速、可靠，价格适中，对本病的诊断具有很大的价值，可推荐为首选的检查方法。

liangshusheng

积水型无脑畸形。

影象小泰斗

学习了！！！谢谢！

同

积水型无脑畸形.

yichenghui

属于先天畸形，可考虑为积水型无脑畸形