CT20722:M41Y头颅平扫加增强。头痛头昏伴双上肢震颤乏力半年

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[本贴已被 jiajie 于 2009-6-23 11:21:20 修改过]

SOS.LA

鞍上巨大囊实性肿块,内可见条片状钙化,3及侧脑室扩大,4脑室变小,实性部分明显强化.
诊断；颅咽管瘤

杀毒软件

比较典型的-----中枢神经细胞瘤继发梗阻性脑积水

帅河马

以下是引用杀毒软件在2009-6-22 18:31:00的发言：[br]比较典型的-----中枢神经细胞瘤继发梗阻性脑积水

怎么个典型法，讲讲啊！大哥！谢谢先！

dsl555

以下是引用杀毒软件在2009-6-22 18:31:00的发言：[br]比较典型的-----中枢神经细胞瘤继发梗阻性脑积水

zjzjr

室管膜瘤伴梗阻性脑积水。左肾囊肿（是一个病人的吗）

37度

我报的室管膜瘤，毕竟cnc少见些。
中枢神经细胞瘤位于侧脑室内的前中部及室间孔附近,呈宽基底紧贴侧脑室壁或透明隔.ct表现为等或稍高密度肿块,其内夹杂多个低密度小坏死灶或斑片状钙化灶.mr表现为t1wi等或稍低信号,t2wi不均匀稍高信号,增强后肿瘤轻、中度强化.

37度

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma，cnc)少见，发病率约占原发性中枢神经系统肿瘤的0.1 %。1982 年,hassoun 等[1]首次提出中枢神经细胞瘤的临床病理分型。为探讨此类肿瘤有效的综合治疗方法，对我院神经外科1996年10月～2005年6月收治的10例cnc予以回顾分析。

1 临床资料
　　1.1 一般资料  本组10例，年龄最小20岁，最大55岁，平均年龄33.5岁；男性5例，平均39.6岁；女性5例，平均27.4岁。病史2日～3年，平均6.35个月（中位数2.5个月）。
　　1.2 临床表现  10例中有9例以高颅压症状起病，表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、视物模糊、肢体无力等；1例以癫痫发作起病；10例患者均可见双侧视乳头水肿。10例患者中1例为宫内妊娠22周，1例因车祸伤后头痛行ct检查发现肿瘤，1例为小脑幕脑膜瘤术后15年怀疑脑膜瘤复发查mri发现。入院时神志不清1例。
　　1.3 影像学表现  所有10例病人均行ct检查，9例行mri平扫及强化检查。肿瘤主体位于一侧侧脑室5例，中线结构偏向对侧；位于透明隔累及双侧脑室5例，与室间孔关系密切。1例女性患者肿瘤累及额叶脑实质。肿瘤突入三脑室6例，所有病人均有不同程度梗阻性脑积水。ct平扫检查均表现为混杂密度囊实性占位，4例患者可见多发片状高密度钙化。mri平扫，肿瘤实性部分t1wi 均显示等及低信号， t2wi均显示为等及稍高信号，肿瘤囊性部分均表现为长t1长t2信号。1例伴有右侧小脑半球梗死灶。静脉注射钆喷替酸葡甲胺( gd-dtpa)后，9例肿瘤实性部分可见不均匀强化，强化程度轻度3例、中度2例、明显4例。术前影像学诊断cnc 7例，1例累及额叶实质者诊为混合性胶质瘤。cnc影像学表现 见图1。

2 治疗及预后
　　2.1 治疗  10例患者均施行显微神经外科手术治疗。1例合并右侧小脑半球梗死者，脑梗死保守治疗3月，凝血功能恢复正常后施行手术切除脑室内肿瘤。7例经额叶皮层造瘘侧脑室入路，3例经纵裂胼胝体入路。进入侧脑室后探查肿瘤，分离肿瘤与脑组织边界,见肿瘤质软，血运多较丰富，有砂粒感。沿边界分块切除肿瘤。

　　　　　　
　　　　　　a.ct平扫：表现为双侧脑室混杂密度囊实性占位，脑室扩张。
　　　　　　b.mri平扫：t1wi显示双侧脑室等及低信号,肿瘤囊性部分均表现为长t1信号。

　　例累及额叶者肿瘤与脑组织边界不清，质稍韧，血运中等，在神经导航指引下切除肿瘤进入左侧脑室。手术全切4例，次全切5例，大部切除1例。6例因肿瘤与下丘脑脉络丛前动脉、大脑内静脉等重要结构粘连明显不能分离而未勉强全切。无手术死亡，术后8例行普通放射治疗，1例行g-刀治疗。
　　2.2 术后并发症  8例患者术后出现发热，脑室内积血刺激所致6例，均经降温治疗缓解；脑脊液化验诊断颅内感染2例，应用敏感抗生素控制。术后对侧肢体感觉障碍及肌力减退4例，一过性失语3例，均于随访期间内恢复接近术前水平。一例妊娠期女性，行肿瘤大部切除，无术后并发症，术后胎心胎动正常，足月顺产。
　　2.3 病理性质  全部病例术后光镜结合免疫组化确诊为中枢神经细胞瘤，其中3 例mib-1 li（mib-1 labeling index）> 2%，符合“增生性”中枢神经细胞瘤诊断。
　　2.4 随访  所有病人术后均存活,随访期6个月～10年，随访期间情况良好，术后之皮层功能障碍基本恢复，mri检查示肿瘤无复发或增大，脑室无明显缩小，但未再出现高颅压症状。

3 讨论
　　cnc是一种很少见的颅内肿瘤，占同期我院手术之原发颅内肿瘤的0.2%。此肿瘤多位于侧脑室内，边界清楚，部分附着于侧脑室壁，也可起源于透明隔和胼胝体。cnc临床上主要表现为颅压增高症状，初期不容易受到重视，随着肿瘤生长阻塞室间孔、第三脑室或中脑导水管，产生梗阻性脑积水, 出现明显颅压增高症状时才引起注意。本组中1例发现于妊娠期，其高颅压症状常被当作妊娠反应而为病人或医生忽略。此肿瘤位置多较深,脑室外（脑实质）cnc极为罕见，对大脑皮质多无直接影响，故较少引起癫痫发作，但本文1例肿瘤累及额叶实质并以癫痫全面发作为表现。
　　cnc 影像学特征表现为：（1）肿瘤大都位于透明区，monor 氏孔区，以一侧为主向对侧生长。（2）ct 显示钙化、囊性变和mri 显示血管流空及大小不等低倍号区,对cnc 诊断有帮助。（3）ct 平扫肿瘤稍高密度,轻中度强化；mri 呈稍长或等t1信号，稍长t2信号，可有轻度到明显强化；dsa可显示肿瘤染色。（4）肿瘤边界清晰，一般无瘤周水肿以及肿瘤侵入脑实质的征象。近年来，磁共振波谱成像发现cnc有一3.35 ppm的特殊波峰，对其鉴别诊断有重要意义[2]。以上说明该肿瘤一般为良性的非浸润性肿瘤。
　　cnc治疗以手术及术后放疗为主[3]。手术全切可明显改善患者预后，且减少复发。随着显微外科技术的不断发展, cnc的全切率逐渐提高，手术损伤也降至最低限度。如果肿瘤与大脑内静脉粘连明显或浸润丘脑,对肿瘤全切除的可能性较小时,最佳的选择为次全切除,并于术中行透明隔造瘘，打通脑脊液循环通路。通过手术可缓解高颅压，并获取标本以明确肿瘤病理诊断，通过光镜及免疫组织化学检测了解肿瘤生物学行为，对进一步治疗更有指导意义。
　　放射外科和常规放射治疗对cnc也有一定的效果。大量病例的meta 分析结果显示放射治疗有利于病灶的控制，能改善非全切除组术后的预后,而对全切除术后的预后无意义[4]。对增殖性指标明显增高的cnc，应该常规进行放射治疗。本组10例中9例行放射治疗，全切者肿瘤无复发，未全切者随访期间肿瘤无变大，显示放疗对控制肿瘤生长有作用。
　　cnc 归于whoⅱ级，通常被认为是预后良好的良性肿瘤，但其中一些亚型具有组织学上的异形性并表现出较高的增殖潜能，预后亦差。本组有3 例mib-1 li> 2%。mib-1 li是肿瘤细胞增生活性的指标，对mib-1 li大于2％和/或伴有血管增生的中枢神经细胞瘤，由于具有复发趋势，被称为“增生性中枢神经细胞瘤”[5]。第一例增生性cnc在1989年首先被报道。此类型肿瘤有特定的组织学表现（如细胞多形性，核分裂增加，血管内皮增生和坏死），在cnc中所占的比例各家报道不一，发生率大约25%,本组病例与报道符合，此3例随访6个月～3年，mri检查无复发表现，但需进一步长期随访。
　　因此，对于cnc应当在肿瘤部位允许的情况下尽最大量切除肿瘤，对于行大部肿瘤切除且组织学有间变者应进行术后放疗，对于手术和放疗后复发者进行化疗可能有利。

bmw011

感谢楼主提供好病例，支持cnc。期待病理结果。

帅河马

感谢楼主细心讲解，谢谢了，受教。