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先天性胆总管囊肿
【概述】
先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等，是一种常见的先天性异常，1723年由Vater首次报告，可同时存在其他病变。
【病因】
先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。
1.先天性胰胆管合流异常 1969年Bbabbit首次提出胰胆管合流异常是先天性胆总管囊肿的病因之一。胰胆管汇合形成过长共同通道(>5 mm)或呈直角开口汇合，使胰液和胆汁发生交流，胰管内压力高于胆管内压力，导致胰液逆流入胆管造成反复感染，或进入胆总管的胰蛋白酶被激活，致上皮受蚀、剥脱，胆管壁逐渐变薄而最终形成囊肿。
2.胚胎时期胆道发育不良 1936年Yotsuyanagi提出，在胚胎早期，胆管再贯通空泡化阶段,，胆管的空泡化不均匀，胆管上皮增殖不平衡，使下部胆管过度增生，远端出现狭窄，近端扩张发病形成局限性突出。
3.病毒感染学说 有学者认为先天性胆总管囊肿可能是病毒感染(如巨细胞病毒)导致。病毒感染破坏胆管上皮细胞，使之变性，胆总管管壁变薄而扩张。
4.胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki检查正常胆总管和先天性胆总管囊肿胆总管壁，发现先天性胆总管囊肿病例胆总管远端管壁明显缺少神经节细胞。Shmiotake等研究发现囊肿型扩张的患儿，不论囊肿的大小、手术年龄或其临床症状如何，其囊肿远端壁内的神经节细胞总数均明显低于对照组。
【发病机制】
1.病理变化 大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张http://www.huoguan.com，扩张程度健康搜索不等，健康搜索，，直径从2～3cm至20～30cm，鵻，，，，，，，，管壁厚度从2～3mm至接近0.5cm，http://www.huoguan.com，，，，，，，，，，，肿物大小不与患儿年龄成正比。囊壁结构多不能保持胆总管的黏膜及肌层组织，表现黏膜脱落炎症浸润等变化，而肌层多为变性肥大之肌纤维鵻，交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁健康搜索，有时有泥沙样结石健康搜索。由于长期慢性胆汁梗阻火罐网，可引起不同程度肝硬化，肝呈棕绿色鵻，较硬。鵻一般于手术减压后，肝硬化多于2～6个月内好转http://www.huoguan.com，临床症状亦好转。然而如果火罐网不行手术治疗http://www.huoguan.com，反复感染可引起慢性肝内胆管炎，导致进行性胆汁性肝硬化，门静脉压力增高，继发脾肿大健康搜索，脾功能亢进鵻，食管下段静脉曲张，曲张静脉破裂引起大量呕血、便血。由于胆汁淤积健康搜索，细菌滋生而致胆源性感染及结石形成，并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂，胆汁外溢而产生胆汁性腹膜炎。长期反复感染胰液反流可引起胆管上皮恶变或急性、慢性胰腺炎http://www.huoguan.com。故根据其病理变化http://www.huoguan.com，对本病应采取积极早期手术治疗。
2.分型 Flanigan分型方法较简单而实用火罐网：
(1)胆总管囊状扩张：最常见，占77%鵻，呈囊形或梭形扩张。
(2)胆总管憩室状扩张：可以是胆总管或胆囊鵻的憩室状扩张，多为胆总管侧壁鵻的囊状扩张火罐网，以狭窄健康搜索的基底或短蒂与胆总管侧壁连接鵻，占2%～3.1%
(3)胆总管末端囊状扩张：亦称胆总管膨出，胆总管末端扩张并嵌入十二指肠内，此种占1%。
(4)肝内、外胆管囊状扩张火罐网：包括Caroli病，占18.9%。
(5)肝内胆管囊状扩张，即Caroli病鵻
【症状、体征】
临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等。
【并发症】
1.胆汁淤滞 由于胆道梗阻健康搜索，胆汁滞留致囊肿渐增大健康搜索，肝内呈淤胆状态火罐网，逐渐发展成为胆汁性肝硬化，严重损害肝功能，终将使肝功能损害成为不可逆而导致肝功能衰竭鵻。
2.胆管炎、结石形成、胰腺炎 由于排胆不畅，局部抵抗力降低，易发生细菌感染，致急性胆管炎、肝内感染、甚至肝脓肿等鵻。反复发作胆管炎常使胆管壁肿胀、肥厚、纤维化等，使远端胆管更狭窄，甚至闭塞健康搜索。由于胆汁淤滞、胆道感染及胆管狭窄，胆汁成分可发生变化http://www.huoguan.com，有利于胆色素结石的形成鵻。而结石嵌顿、胰胆管接合部异常健康搜索，可使高压的胆管内胆汁逆流入胰管，损害胰小管及腺泡，胰液渗入胰实质而引起胰组织自溶火罐网，并发胰腺炎http://www.huoguan.com。
3.门静脉高压症
可能由于巨大囊肿压迫或晚期胆汁性肝硬化所致。鵻或
4.出血 因胆道梗阻致肝功能损害，加上胆盐火罐网不能进入肠道鵻，脂溶性维生素吸收障碍健康搜索，肝脏对凝血因子的合成发生障碍健康搜索，可致出血。
5.囊肿穿孔或破裂 囊肿逐渐增大鵻，囊内压力逐渐增加健康搜索，在囊壁的薄弱处健康搜索，易因腹压突然增加或上腹部http://www.huoguan.com的外伤而发生穿孔http://www.huoguan.com，引起急性胆汁性腹膜炎。
6.囊肿癌变 囊肿内长期胆汁淤滞、反复发作胆管炎及胰胆管汇合异常http://www.huoguan.com，胰液反流入囊腔等，可使胆管壁发生炎症、溃疡、再生或化生火罐网，http://www.huoguan.com在此基础上诱发癌变http://www.huoguan.com。。。http://www.huoguan.com
【检查】
1.实验室检查：血清胆红素、碱性磷酸酶、肝功能、血淀粉酶等。
2.X线钡餐：囊肿型>5cm者可见到十二指肠受压移位。
3.B超：可清楚显示肝外胆道的异常，无损伤、可重复，故为首选。
4.CT：可显示胆总管的直径、形态。以断面图像显示病变，可借助静脉注射碘造影剂显示管状结构，有较高火罐网的定位及定性价值健康搜索，具有与B超相类似的作用。但其只能横断胆管，不能显示梗阻胆管的长度，且有射线，价格昂贵，火罐网。。与B超可互补。
图一 图二 图三
图一：CT横断面显影，红圈表示胆总管囊肿范围，CT上为低密度影；
图二：CT冠状位显影，病变范围大，与肝脏分界不清；
图三：经外引流管泛影葡胺造影，X线下显示病变全貌，少量造影剂可进入十二指肠。
5.经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：可观察胆总管腔内病变。以及壶腹和十二指肠乳头有无异常。
6.经皮肝胆道造影（PTC） 目的：术前PTC ①了解肝内胆管囊性扩张的部位；②了解有无胰胆管合流异常；③了解胆总管远端狭窄的程度。术后PTC ①了解胆肠吻合口有无狭窄；②有无残留结石；③可作再次手术的准备。
【治疗】
本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。
原则上要求：
(1)手术健康搜索的主要目健康搜索的鵻是恢复胆汁向肠道内引流，防止发生上行性胆管炎鵻。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄鵻。
手术方法：
先天性胆总管囊肿手术的方法很多，可分下列3种：
1.囊肿切除 因手术复杂，创伤较大，易损伤胰管系统，手术死亡率较高，既往很少采用。近年来由于胆道外科的发展，且囊肿恶变率较高，因此囊肿切除术又日益受到重视。
2.囊肿外引流 是暂时性的手术，由于病情较重，不能耐受较复杂的内引流手术者。待病情稳定、全身情况改善，再行二期囊肿切除术。
3.囊肿内引流 包括囊肿胃吻合术、囊肿十二指肠吻合术、囊肿空肠吻合术和Y形手术等。囊肿十二指肠吻合术比较简单，但易引起胆道逆行感染。Y形手术的逆行感染机会少，但手术较复杂。术者可根据病情适当选用。
【术前准备】
1．施行胆总管囊肿造口术者，多为急重症患儿，应争取及早手术。
2. 胆总管囊肿伴有轻度感染时，用广谱抗生素控制感染，待感染控制后，即可行根治术；感染不能控制，应行造口术。
3. 患儿全身状态较好，无并发症时，按腹部手术准备即可施行手术。
4. 术前常规检查，包括血常规、肝脏功能、血清及尿淀粉酶测定。
5. 出现贫血、低蛋白血症者，术前应输血、血浆或白蛋白，争取血红蛋白达10g／L，白蛋白达3.0g／L以上时施行手术。
6. 术前做B超、ERCP、CT、MRCP等检查，根据条件选择。以便了解肝内外胆管的形态，胰、胆管合流异常及其类型，造影前应作碘过敏试验。
7. 术前有黄疸、肝脏功能受损的患儿，配血、清洁洗肠。术前3日开始口服肠道抗生素。
【麻醉、体位】
选用气管内插管麻醉，取仰卧位，右季肋部垫高。
【胆总管囊肿造口术】
右上腹经腹直肌切口，或右上腹横切口。切开腹膜后，用吸引器吸净腹腔渗出液，检查囊肿的位置、大小及与周围脏器的关系。为判定囊肿的性质，可行穿刺，如抽出胆汁，即可确定诊断。造瘘位置应在囊肿外侧中下部。先在预定造瘘处缝两条支持线，用1-0丝线沿造瘘口周围做一荷包缝合，于缝线周围放置纱布， 以保护腹腔防止污染。于荷包缝合线中央切开囊壁，放人吸引器管，尽量吸出囊内胆汁，取出脓苔，以防术后阻塞造成引流不畅。并将引流管在腹壁上切一小口，牵出固定。缝合腹壁各层。
术中注意事项及异常情况处理：
1. 术中发现胆总管囊肿因感染，呈充血性水肿，且与腹膜、大网膜形成粘连时，不宜过多剥离，抽吸囊肿内液体为胆汁性，即可在该处造瘘。防止在急性炎症期因剥离粘连为二次根治术时造成更大的困难。
2. 造瘘口位置的选择，应以囊肿的中下部位为宜’，如太高易残留死腔，过低则距离远端狭窄段太近，不利于二次囊肿切除时正确处理狭窄段。
3. 为术后选择有效抗生素及判定有无胰、胆管合流异常，术中应常规将腹腔渗液和囊肿内胆汁送检，行细菌培养及胰淀粉酶含量测定。
4. 造瘘管应牢固缝合，防止脱落。
【囊肿、肠道吻合术】包括 1．囊肿、十二指肠吻合术 2. 囊肿、空肠Roux-Y吻合术 。
【囊肿切除胆道重建术】囊肿切除、肝总管十二指肠吻合术；囊肿切除、肝总管空肠吻合术；囊肿切除、空肠间置术等。
【术后处理】
1..术后应禁食，持续胃肠减压，待肠蠕动恢复后停止胃肠减压，术后72小时开始给全流食，4～5日后可进半流食。
2.将引流管接于床边无菌引流袋内，妥善固定，保持通畅。每日观察、记录胆汁排出量，颜色及清浊度。发现引流不畅，用生理盐水轻轻冲洗即可。腹腔引流管一般在术后2～3日拔出。
3.术后继续应用广谱抗生素控制感染。待患儿全身及局部炎症消失，1～3个月内二次行根治术。
4..此间注意引流管的护理。为减少胆汁大量流失，引起离子紊乱，将胆汁收集，经无菌处理后口服。
5.如出现上腹痛、发热、黄疽等症状，多为食物返流及胆道上行感染，应禁食，给以广谱抗生素联合应用，辅以消炎利胆的中药制剂。
【术后并发症】
近期并发症有术后出血、胆瘘、肠瘘、粘连性肠梗阻及上行性胆管炎；晚期并发症有吻合口狭窄、肝内结石、肝内胆管扩张、癌变及胰腺疾病等。
1．术后出血
原因：①剥离面渗血；②术中血管结扎不确切；③肝脏功能严重受损，蛋白质合成不足，凝血因子缺乏，易引起出血。临床表现为进行性失血，腹腔引流为血性。
预防：①术前应注意保肝治疗，给予维生素K肌注或静滴②囊肿合并感染，术中发现囊肿充血、水肿时，、剥离面极易出血，不宜强行囊肿切除，可先行造口术；③术中要在囊肿内层无血管处剥离，减少渗血，对巨大囊肿型病例，当囊肿切除后一定要用热盐水纱布压迫残腔，紧密缝合囊肿外层，消灭死腔；④血管结扎要确切。
治疗：①术后患儿腹腔引流呈血性，经保肝、输血，并用止血剂、维生素K静脉滴注后红细胞压积不上升，继续出血者，应剖腹探查；②腹腔引流管中血性渗液逐渐减少，可严密观察，病情稳定后，行B超复查，注意腹腔有无血肿。
2．胆瘘、肠瘘：
原因：①胆肠吻合口对合不良；②缝合时粘膜撕裂或从针孔处外溢胆汁；③囊肿大，剥离面宽或间置空肠肠管系膜张力大，致吻合口血运不佳，影响切口愈合。
预防：①保持胆肠吻合口通畅是预防胆瘘的重要措施，在吻合口置“T”型管引流，术后2周经“T”型管胆道造影，证明吻合口通畅无阻后拔管，②术中采用血管吻合用的无损伤针和可吸收线，准确对合缝合；③注意勿损伤吻合口的血运，特别在分离肝总管后壁时尤需注意剥离面不宜过深。
治疗：①术后3～5日内，切口处有大量胆汁外溢，或腹腔引流管内均为胆汁时，应剖腹探查修补吻合口，重置引流管；②如在术后一周以后发生胆瘘，由于局部已形成粘连，只要吻合口远端通畅，经保守治疗，禁食，胃肠减压，给予抗生素，局部充分引流，亦可愈合。
3．粘连性肠梗阻：
原因：①囊肿合并感染，腹腔内有炎性渗出；②间置空肠或空肠胆支过长，致肠管迂曲，粘连致梗阻；③术中因囊肿巨大，切开后有胆汁流人腹腔，或经造口术行二次囊肿切除，胆肠吻合术者，术后易出现粘连性肠梗阻。
预防：①术中注意减少腹腔污染的机会；②术中注意保护腹腔脏器，减少暴露时间；③对合并感染的患儿，争取感染控制后再行根治术；注意调节饮食、防止暴饮暴食。
(3)治疗：按粘连性肠梗阻的治疗原则处理。
4.上行性胆管炎：
上行性胆管炎在术后近期或晚期均可发生，是较常见的并发症。
原因：①肠内容物返流人胆道；②吻合口狭窄；③残留死腔，如胆囊、囊肿未切除或切除不彻底，造成胆汁淤积，继发感染。
预防：①选择适宜的术式，囊肠吻合术后的上行性胆管炎及再手术率均明显高于囊肿切除、胆道重建术。既或是新生儿，也应争取行根治术，如全身状况不佳，不能耐受较大手术时，采用分期治疗，最终亦可取得良好疗效；②为防止肠内容物返流，国内外学者设计了各种防返流瓣成形术也可应用；③术前、术后应用有效抗生素控制感染。
5.吻合口狭窄：
原因：胆总管囊肿造口术或囊肠吻合术后，囊肿反复感染，囊壁增厚；囊肿切除，吻合口不够大。
防治 选择适当的术式，提高吻合技术；防治感染。行扩张术或再次手术治疗。
6.胰腺并发症：
原因：胰腺内胆管残留，先天性胰管扩张，共同管扩张造成胰液滞留，继发感染。
防治：术前行ERCP，了解术前胰管和胆管的形态，术中切开胰腺被膜，必要时行Oddi括约肌成形术等手术。
7.癌变：
先天性胆总管囊肿伴合流异常的癌变率较高，有人认为先天性胆总管囊肿是胆道癌的癌前病变，较一般人患胆道癌的发病率高5～35倍。术后癌变率随年龄的增长而增高，大多发生在35岁以后，但亦有儿童，青少年发病者。
术后癌变与囊肿的类型及术式有关：①梭型及圆柱型癌变率较高；②囊肿肠吻合术，特别是囊肿十二指肠吻合术，术后癌变率尤高，约占术后癌变的50％；③囊肿切除、胆道重建术后的癌变主要是来源于肝内胆管癌及吻合口部胆管癌，由于吻合口狭窄，反复感染所致。
防治：防治的关键是选择包括胆囊切除的根治术，并做到胰、胆分流和足够大的吻合口，使胆汁引流通畅。术后定期随访观察亦十分重要。
8.胃、十二指肠溃疡：
由于胆汁返流对胃粘膜屏障的影响，可发生胃、十二指肠溃疡。有报告胆道重建术后约有5%发生胃、十二指肠溃疡，且多发生于术后5年以上，尤以胆总管十二指肠吻合术后为多见。需长期随访观察。
【预后】
先天性胆总管囊肿手术死亡率，在我国60年代可达30％左右，近年来已明显下降，约为4％，手术治愈率已明显提高，长期存活例日见增加，远期并发症约为8％-15％。先天性胆管扩张症术后远期并发症与术式选择，病灶切除不彻底，吻合口狭窄，十二指肠胃返流关系密切，应在术前全面了解内外胆管形态、分布，手术应行病灶切除、胰胆分流、胆道重建术，术后定期随访、消除隐患、及时处理，从而提高本病的生活质量，是今后深入研究探讨的课题。 |
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发表于 2010-11-14 19:19
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发表于 2010-11-15 15:31