CT00304： (K) 颅内病变分析

向医生

患者男，56天，因呼吸困难2小时，抽搐一次入院。查：t 36.1℃，p 162次/分，r 54次/分。急性重病容，呈嗜睡状，精神差，稍有烦燥不安，四肢肢端冰凉，全身皮肤青紫，肢端尤甚。双肺叩清，听诊呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音；心界不大，心率162次/分，率齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音。吸吮反射、觅食反射、拥抱反射均未引出，巴氏征（—）。家族史中患儿姐姐、哥哥均在生后40天左右死于“支管肺炎”。实验室检查：wbc 16.3×109/l，co2cp15mmol/l， ph 7.4， p co22.49kpa， p o244.49 kpa，na+134.4 mmol/l， k+4.48 mmol/l，血糖6.9 mmol/l。胸部x线检查：两下肺有少许点片状淡薄模糊影，未见其它异常。头颅ct扫描：双侧基底结区有肾形对称性低密度影，ct值约为12hu，病灶主要位于豆状核区，边缘清楚。

chongsuzhi

肝豆状核变性？年龄是否太小了？

sxjj1024

同意肝豆状核变性，他的父母及其他亲属也有这种病史么？

jiajie

先天性脑白质营养不良。

[emb6]

有家族遗传性。

gaozhengyi

双侧基底结对称性低密度，见于肝豆状核变性、脚气病、霉变甘蔗中毒和慢性缺血缺氧。对先天性脑白质营养不良不了解，和肾上腺脑白质营养不良是一回事吗？希望jiajie先生讲解一下，谢谢。

刘祥茹

肝豆状核变性!

doone315

应该是肝豆状核变性。

jiajie

脑白质营养不良包括以下病变：

1 异染性脑白质营养不良，

2 肾上腺脑白质营养不良，

3 krabbe病（类球状细胞型白质营养不良），

4 canavan病（海绵状脑病），

5 alexander病，

6 pelizaeus-merzacher病，

7 先天性代谢异常。

我个人理解为：肝豆状核变性为先天性代谢异常的病变，

不知是否正确，向各位学习。

jiajie

基底节病变（低密度）

1 肝豆状核变性，

2 亚急性坏死性脑病，

3 kearns-sayre综合征，

4 弥漫性躯体毛细血管扩张疣，

5 苍白球黑质色素变性，

6 一氧化碳中毒，

7 其他中毒（霉变甘蔗，二氧化硫），

8 病毒性脑炎，

9 脑血管病，

10 维生素b1缺乏症。

zzpcon

肾上腺脑白质营养不良的脱髓鞘呈局限性对称分布，多开始于侧脑室枕角区白质。而本例双基底节区豆状核呈对称分布的低密度影，考虑肝豆状核变性是有道理，但年龄偏小了点。该病人呼吸困难，全身皮肤青紫，能否考虑低氧血症性脑梗塞。一氧化碳中毒的脑部表现就较具特征性。