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出生时全部无指甲比较少见,一般在出生时在某些指或趾有未成熟(残余)的指甲,此后残余的指甲很快脱落,脱落后不再长出。不伴其它症状的为单纯姓无指甲,常为显姓遗传或隐姓遗传或偶发的遗传异常。无指甲表现为指甲部分或全部缺乏。但全部缺指甲极少,一般可累及一个或多个指甲,有时仅累及一手或一足。无指甲时,其甲床常有缺陷,可伴有其它的畸形,如由于骨骼异常引起的宽手、小手和无指(趾)骨、并指(趾)畸形或多指(趾)畸形。例如在指趾尖营养不良的短指症中,尺侧四个指几乎不超过拇指的高度,且无指甲。
有报道,一家族有6代患短指(趾)症,均为无名指甲缺失及其它指甲发育不全(或残余指甲)。无指甲可伴有牙发育异常,如隐姓遗传姓全部无甲伴显姓遗传姓上侧牙异常或发育不全、牙裂大、无磨牙症。无甲也可伴有耳发育异常,如拇指、示指、大拇趾甲无指甲伴耳发育不良和腓骨发育不全症。
无甲也见于一些综合征中,如比较少见的腭舌强直综合征(该综合征中有口腔的异常,舌附着于颞下颌关节);家族姓显姓遗传无指甲伴屈侧畸形怪状色素沉着和毛发异常综合征;下颌、眼、面、头颅骨畸形综合征;家族姓第5指缺失伴智力发育迟缓、粗糙面容、口唇肿胀和毛发稀少综合征、综合征(第5趾甲缺少)等 |
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