手术记录：打开枕大池释放脑脊液后脑压略有下降，可见肿瘤自四脑室正中孔疝出至枕大孔水平，实性色红，部分质韧，血运丰富，基底位于丄蚓部，边界清，肿瘤大小约4*4*3cm。
病理诊断：小细胞恶性肿瘤，肿瘤细胞呈弥漫性分布，部分组织狭挤变形，符合髓母细胞瘤。
【点评】髓母细胞瘤
WHO分类属于原始神经外胚层（PNET），WHO分级属于Ⅳ级。
儿童多见，男性多见，主要发生部位在小脑蚓部、第四脑室，不典型者可发生在小脑半球内等。
临床多有颅内压升高，小脑共济失调和脑干症状等。
CT平扫为等或稍高密度。
MRI T1WI信号稍低，T2WI信号稍高和脑灰质接近。DWI信号偏高，ADC值偏低。
肿瘤可有囊变。
如果矢状位能够显示肿瘤从第四脑室顶部生长出来的相关征象则更有助于诊断。
鉴别诊断：
1、室管膜瘤：发生在第四脑室的室管膜瘤钙化、出血更多见，信号/密度更不均匀。矢状位如果显示肿瘤生长自第四脑室底部的相关征象则更有利于该病诊断。可经外侧孔和枕大孔向外延伸。ADC值高于髓母细胞瘤。
2、小脑毛细胞性星形细胞瘤：主要位于小脑半球，囊性为主伴实性强化结节。 |
发表于 2012-6-11 12:22
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