病理诊断:Rosai-Dorfman病(窦组织细胞增生伴巨淋巴结病)
【点评】Rosai-Dorfman病(RDD)
又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病
少见的良性组织细胞增生性疾病,多原发于淋巴结组织,结外RDD占43%。
淋巴结内RDD好发于儿童与青少年,而颅内RDD各年龄段均有报道,平均40.6岁,性别差异不明显。临床与病变部位有关。
病理表现为不同形态的组织细胞,多量成熟的浆细胞和淋巴细胞组成“明暗相间”的组织学特征。组织细胞S-100呈阳性可与与其它颅内炎性肉芽肿性病变鉴别
脊髓内RDD未见报道。
颅内RDD与脑膜瘤影像学表现非常相似。
增强扫描可见均匀明显强化
易被误诊为脑膜瘤或其它炎性疾病。
血管造影可见造影剂淡染。
颅内RDD70%不伴有淋巴结的肿大,50%不伴有系统性病变。 |