请教皮层下动脉硬化性脑病的诊断标准

牟言科

[emb7][emb6][emb10][emb14]

tsdong

脑白质疏松症

周　山　戚晓昆

　　随着近代影像 学的迅猛发展，白质疏松症(leuko-araiosis，la)愈来愈受到人们的重视，并针对其神经影像学特点、发病机理、病理基础、临床表现及临床意义作了大量的研究。本文就近年来的研究状况作一综述。

1　概念及影像学特点
　　la是一放射学术语，由加拿大神经病学专家hachinski［1］在1987年首先提出，指脑室周围或皮质下(半卵圆中心)区ct上的弥漫性低密度带或mri t2加权像上的弥漫性高信号。人们普遍认为，la是多种神经系统疾病表现的非特异性神经影像学改变，其临床意义与痴呆明显相关。
　　la在ct、mri及spect上均有特征性表现［2］，三者相比，mri发现la病变早于ct，敏感性强；而spect对病灶的缺血程度显示更为清晰。
　　la在ct上的特点为：(1)两侧大脑皮质内斑片状或弥漫性互相融合的低密度灶，边缘模糊，呈月晕状。ct值较正常值低5－10hu，不强化，常两侧对称，脑室周围明显。(2)早期病灶限于额叶，以后向侧脑室周围枕叶和中央半卵圆中心发展。(3)严重者两侧脑室扩大或有脑萎缩。(4)脑室壁可参差不齐，毛碎或成碎片状。(5)皮质下弓状纤维和胼胝体很少受累，脑干尤其是脑桥中上部、中央部易受累，较少累及延髓、中脑和小脑。(6)可见到原发病病灶，如多发性腔隙性脑梗死。
　　la在mri上显示病灶呈长t1及长t2，在t1加权像上呈低信号，t2加权像上为高信号，病变部位与ct相一致。t2加权像可显示较多病灶，对脑室壁参差不齐显示更为清楚，故宜摄取t2加权像。
　　la在spect图象上表现为密度减低。彩色显示病变由正常的红色变为橙色及至兰色。

2　发病机制
　　la发病机制尚无明确结论。据文献报道，la与缺血性损伤的相关性最大，其次与脑脊液循环障碍及血脑屏障的通透性改变有关。
2.1　缺血与la的关系　la病变主要位于脑白质，该部位的血供特点是：动脉与脑表面垂直进入白质，走行较长，且为终末动脉，很少或完全没有侧枝循环，特别是距离脑室壁3－10 mm范围内的白质，处于动脉的分界区(分水岭区)。但弓状纤维除外，因为弓状纤维为脑表面供血。而灰质动脉有白质动脉3－4倍的血管调节能力和供血量，5－7倍的供氧量。动物实验证明［3］，在低血压时，白质cbf的下降幅度也较灰质大。故当血供减少时，脑白质首先受到殃及，发生缺血性改变。
　　la与脑血管病之间密切的流行病学联系，也提示缺血与la密切相关。王强［4］等对脑血管病的la发生率进行了统计，发现60～69岁为37％，70～79岁为50％，80～89岁为100％。inzitari［5］报道，la占卒中病人的3%～44％。
2.2　la与csf循环障碍及血脑屏障通透性改变　正常颅压性脑积水，易发生la［6］。狗实验性脑积水也可导致白质疏松改变，但引流后病损可恢复［7］。在这些观察的基础上，有研究者认为，csf循环障碍与la，尤其是广泛的室周病变有关。两者谁因谁果，尚不明确。roman［8］假定了正常颅压性脑积水发生la的两种可能机制：①脑室内csf聚集导致室旁脑实质内间隙压力增高，致白质缺血；②脑积水导致室管膜内皮结构改变，csf渗漏到周围脑实质中。已经证实la患者csf中蛋白含量增高，这是血脑屏障异常的一种表现。

3　病理学改变［9，10，11］
　　人们对la患者影像学及尸检病理发现进行了相关性研究，发现①脑室周围la与髓鞘含量下降，室管膜周围间隙细胞液含量增加及轴索变细变少、血管周围间隙扩大有关；②半卵圆中心la与保留弓状纤维的脱髓鞘、胶质增生及弥漫性空泡形成有关。la区域还可见到小血管壁内膜增厚，脂质沉着，管腔变窄。对于弥漫皮质下病变，放射学与病理学所见并不完全一致，髓鞘缺失可发生在无la区域或比mri显示的范围更广泛。

4　临床表现
　　la的临床表现除了原发病的症状外，尚有以下几个特点：
　　(1)痴呆　由于与记忆、情绪行为等智能有关的三种边缘环路(内侧边缘环路、基底外侧边缘环路和防御环路)均位于脑室周围，故当脑室周围白质发生病损时，环路中断，病人表现为记忆障碍、情感及行为异常。记忆障碍主要表现为近记忆力明显下降，定向力、计算力减退。
　　(2)下肢功能障碍　下肢功能障碍可能与脑室周围支配下肢的上下行特异纤维受损有关；也可能是中枢传导时间延长，感觉信息与姿势反射的整合(这是一种长环路反射)障碍所致。主要表现为步态异常和轻微平衡反应障碍。步态异常如步基增宽、步幅小、步行缓慢。轻微平衡反应障碍包括跌跤频繁、足跟对足尖站立的能力差。
(3)尿失禁　由于大脑半球旁中央小叶的纤维联系受损，或因患者痴呆所致，表现为不自主排尿、尿急、小便淋漓不净等。
(4)病理反射　当锥体束受累时，患者可出现各种病理反射。

5　la的临床意义与预后价值
　　leonurdo［12］查阅了近20年文献，认为la的临床意义在于：①la是衰老过程的一部分，脑血管疾病危险因素加重la；②la与alzheimer痴呆和血管性痴呆病人的智能下降有关；在无或仅有轻微痴呆的病人，la尤其是严重的la，可影响其特殊认知功能；③la病人发生脑血管意外的危险性增加<

wangzhengyuan

皮层下动脉硬化性脑病的诊断:双侧多发腔梗,脑白质脱髓鞘改变,脑萎缩；同时合并进行性痴呆\\智能障碍等临床症状；

上海医生

其实都属于脑白质病范畴,影像包括mri有时候很难区分,所以还是报脑白质病合适

zhw974247

皮层下动脉硬化性脑病的诊断:双侧多发腔梗,脑白质脱髓鞘改变,脑萎缩；同时合并进行性痴呆\\智能障碍等临床症状.