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回复:x0588:[原创]典型病例一起复习。
本例男孩现在11岁,4岁时即被确诊为血友病b型。平时有损伤引起皮肤粘膜下出血病史,膝关节肿胀弯曲不能伸直。这次右膝关节外伤引起右股骨髁上骨折半个月,由于有明显的膝关节骨质疏松,我认为可考虑为病理性骨折。
血友病是x-连接隐性遗传病,由于缺乏viii因子(血友病a)或ix因子(血友病b)引起凝血机制障碍。血友病性关节病(一般以膝关节多见且较重)因为轻度损伤即可引起关节内反复出血,其x线征象与关节病形成机制如下:
1. 关节软组织肿胀、密度增高:关节反复出血致关节内慢性血肿,继而含铁血黄素沉着,并引起滑膜增生、关节囊肥厚。含铁血黄素沉积在mri各个序列成像中均为低信号强度,因此mri检查有重要价值。
2. 关节面软骨下骨质侵蚀、模糊、凹陷,关节构成骨骨质疏松:增生的滑膜蛋白水解酶释放增加,直接破坏软骨,并对骨性关节面侵蚀,关节间隙狭窄;血液瘀积、关节活动障碍引起关节构成骨脱钙,骨质疏松。
3. 股骨髁间窝增宽:此征是血友病性膝关节病的特征性改变,可能与关节不能伸直有关。
4. 骨骺及干骺增宽。
鉴别诊断:
主要应和膝关节结核、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、坏血病等鉴别。特征性征象,结合临床病史鉴别并不难。 |
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