中枢神经系统的血管周细胞瘤(HPC)是一种少见肿瘤,以往认为HPC起源于脑膜,Joseph等从分子基因水平证实HPC起源于毛细血管上的Zimmerman外皮细胞、非脑膜细胞,是变异的平滑肌细胞,该细胞具有多向分化潜能。HPC多见于老年人,男性略多于女性,平均发病年龄为40-50岁。HPC常侵袭性生长,可破坏临近骨质,呈溶骨性破坏,故影像学检查有助于诊断。CT提示肿瘤高密度,明显强化,周围水肿明显,钙化较少见。MR示T2WI肿瘤呈混杂高信号影,T1WI增强扫描肿瘤强化显著但常不均匀,脑膜尾征少见,肿瘤内血管流空征象及坏死囊变信号影。鉴别诊断包括血管型脑膜瘤、中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤、血管母细胞瘤、间叶性软骨肉瘤等。 |