复习（载自医学影像园）：
Fahr病：又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，临床上多有家族性小头畸形、僵直状态、癫痫和进行性神经元功能退化，CT表现尾状核头呈倒“八”字形或片状钙化,在大脑半卵圆中心皮、髓质交界处多为点、小片状钙化，丘脑多呈对称小点、小条状钙化，小脑齿状核呈括弧形或不对称性小片状钙化。
结节性硬化：典型临床表现有三:即皮脂腺瘤-癫痫-智力低下. 病理特征主要为错构瘤结节，主要发生于大脑，小脑、延髓少见。部位好发于大脑皮层、大脑白质、侧脑室室管膜下及基底节区。10~15%易伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。CT表现为(1)室管膜下多发性结节影,可单发不强化；小结节亦可不钙化；突入脑室可钙化.一般生后2年即呈典型钙化.结节也可发生在大脑皮层,但少见,多为单发,钙化率较低.(2)少部分可转变为室管膜下巨细胞瘤或其它胶质瘤.(3)可伴有灰质异位.(4)白质区内脱髓鞘的低密区.(5)脑室糸统扩大积水或脑发育不良.
肾上腺脑白质营养不良：病理脑白质广泛对称性脱髓鞘，以枕叶、颞叶、顶叶明显，即侧脑室三角区周围区域，大部分弓形纤维不受累，大多数脱髓鞘病灶早期累及枕叶视放射和内囊后肢，从后向前不断扩散，病变后部一般为陈旧性病灶。CT侧脑室周围顶枕区白质，继而向额、颞叶发展，最后累及半卵圆中心大部分，侧脑室三角区周围对称的大片状低密度区，在同侧半球融合后经胼胝体压部越过中线与对侧病灶相连，活动期可有占位效应，增强后可见花边样、条带状强化，用皮质激素治疗后强化减弱。沿三角区受累白质可见钙化。
典型的结节性硬化的钙化应该与其它二者比较好鉴别，钙化部位多位于室管膜下、非钙化结节可强化及相应伴随症状及临床表现可助鉴别。
Farh病的钙化多位于基底节、丘脑、小脑齿状核及皮髓质交界处，而肾上腺脑白质营养不良的钙化多位于三角区受累的白质区，且钙化相对少见。 |
发表于 2013-3-27 00:30
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发表于 2013-3-27 09:24
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