Dandy-Walker综合征（DWS）发生率为出生婴儿的1/25000～1/35000。可见于任何年龄组，但以儿童期最为常见。Dandy-Walker综合征（DWS）临床表现为颅内压增高征：头痛、恶心、呕吐等；脑积水征：头颅增大，常以枕部为着，颅缝裂开，前囟扩大隆起，落日征等；小脑症状：走路不稳、共济失调、眼球水平震颤等；大脑皮质受损：运动发育迟缓，智力低下，癫发作等。本病例16岁以癫发作、智能及运动发育迟缓、轻度共济失调为主要表现而就诊，但颅内压增高表现不明显。
Dandy-Walker综合征（DWS）的影像学较具特征，典型Dandy-Walker综合征（DWS）影像学表现如下：
（1）颅骨Ｘ线平片表现：患者呈长头形，人字缝可变宽或分离，后颅窝明显扩张。脑脊液规律流动和继发的压力变化使后颅窝岩锥和枕鳞部形成扇形压迹。
（2）脑血管造影表现：小脑幕和横窦位置增高，直窦与上矢状窦连接部的成角由正常的锐角（50°～75°）增大为钝角（90°～150°）。
（3）CT表现为后颅窝大部分为脑脊液密度的囊肿所占据，或第四脑室极度扩张或后颅窝巨大囊腔与第四脑室呈宽口相通。脑干前移，小脑发育不良且两半球分离，可合并幕上脑积水和其他畸形。
（4）MRI:其横轴位断面表现与CT相符，MRI在冠状与矢状面表现弥补了CT的不足，如对颅内伴发的多种畸形的显示都明显优于CT,是目前诊断该病最理想的影像学方法。表现为后颅窝囊性脑脊液样信号区，小脑发育不良且两半球分离，蚓部萎缩或缺如，横窦与窦汇抬高超过人字缝，天幕上抬。当导水管闭塞时，侧脑室分流术能引起未经减压的第四脑室囊肿向上疝入，MRI出现特征性改变——“雪人征。
Dandy-Walker综合征（DWS）鉴别诊断：
（1）后颅窝巨大蛛网膜囊肿：CT表现为脑脊液密度的囊肿，但不与第四脑室相通。囊肿可有小梁分隔，第四脑室正常。小脑蚓部正常存在，仅有移位。
（2）大枕大池：大小各异，一般2～6cm,小脑蚓部、小脑半球和第四脑室均正常，无占位效应，亦无脑积水，后颅凹大小正常。
Dandy-Walker综合征（DWS）的治疗主要以外科手术为主：后颅窝囊肿切除术，脑脊液分流术，后颅窝囊肿切除术加脑脊液分流术。Dandy-Walker综合征（DWS）80%为交通性脑积水，脑室脊液分流术是本病较好的治疗方法，以脑室腹腔分流术较好，有利于减轻脑室积水、降低颅内压、促进脑组织发育、改善神经系统功能。本例Dandy-Walker综合征（DWS）患者最后建议专科手术治疗。 |
发表于 2013-7-14 10:47
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