CT00048：MR头颅疾病

wchgh · 发表于 2004-1-5 23:52

肝豆状核变性 [又称wilson’s病，为一种常染色体隐性遗传疾病。系因血清铜兰蛋白缺乏导致铜在体内异常沉积而致病儿童期常见，肝功能衰竭，10-20岁出现神经症状，巩膜有k-f环。有深部灰质和皮层下白质病变，深部灰质受累常为双侧对称性病变。深部灰质受累常为双侧对称性病变，以基底节最为常见，包括壳核、尾状核、丘脑和苍白球，表现为t1w低信号，t2w像大部分为不均匀高信号，呈条纹状改变。病理基础为胶质增生、水肿和坏死囊变；少部分t2w像为低信号，可能由多种离子过度沉积所致，尤其是铁离子。脑干和小脑的灰质核团也常受累，包括红核、黑质、导水管周围灰质、桥脑顶盖部和齿状核，均表现为t1w低信号和t2w高信号。中脑受累可出现特征性“大熊猫面容”]

xiaozhuyankai · 发表于 2004-3-22 20:59

支持肝-豆状核变性的诊断
双侧基底节区、丘脑及脑干内对称性长t1长t2异常信号灶，一般要考虑下列几种疾病：1、感染
2、中毒性疾病：常见的有co中毒、霉甘蔗中毒等3、代谢性疾病：vb1缺乏、肝豆状核变性。其
中1、2类疾病病史重要、vb1查硫胺素缺乏，肝豆状核变性出现k-f环、铜蓝蛋白低于正常可鉴别

doctorwwq · 发表于 2004-3-23 06:23

典型的肝豆状核变性！

微微 · 发表于 2004-3-23 20:15

肝豆状核变性

liming · 发表于 2004-4-27 06:24

能看到这个病例，真爽！同时谢谢张颖

linianlong · 发表于 2005-9-23 03:53

[emb6]

haha339 · 发表于 2005-12-11 03:48

mri片不典型，我发现一病例ct片双侧豆状核低密度灶，步态不稳、反应迟钝

37度 · 发表于 2008-5-25 09:19

以下是引用wchgh在2004-1-5 15:52:00的发言：[br]肝豆状核变性 [又称wilson’s病，为一种常染色体隐性遗传疾病。系因血清铜兰蛋白缺乏导致铜在体内异常沉积而致病儿童期常见，肝功能衰竭，10-20岁出现神经症状，巩膜有k-f环。有深部灰质和皮层下白质病变，深部灰质受累常为双侧对称性病变。深部灰质受累常为双侧对称性病变，以基底节最为常见，包括壳核、尾状核、丘脑和苍白球，表现为t1w低信号，t2w像大部分为不均匀高信号，呈条纹状改变。病理基础为胶质增生、水肿和坏死囊变；少部分t2w像为低信号，可能由多种离子过度沉积所致，尤其是铁离子。脑干和小脑的灰质核团也常受累，包括红核、黑质、导水管周围灰质、桥脑顶盖部和齿状核，均表现为t1w低信号和t2w高信号。中脑受累可出现特征性“大熊猫面容”] [br][br][br]

peijunlong · 发表于 2008-5-26 06:23

谢谢，真想多学习一些mri

吴医师 · 发表于 2010-1-12 21:48

谢谢

[脑部] CT00048：MR头颅疾病

回复：病例048：mr头颅疾病

回复：ct048：mr头颅疾病

浏览过的版块