CT45129:胸部增强扫描

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肺隔离症（pulmonaryseguestration）也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形。占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%。为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块隔离肺可有自己的支气管。

分为叶内型和叶外型，
前者位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通临床多见；后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。

叶内型：病变的肺组织呈囊性改变，位于同一肺叶的脏层胸膜内。多数病例异常血管来自胸主动脉，而静脉回流则进入正常肺静脉。此型较常见，大多发生在左肺下叶。因反复感染或慢性炎症引起咯血或咳嗽而引起注意，X线胸片可见致密的圆形，椭圆形或多个小的透光阴影，有时完全不透光。支气管造影显示支气管缺如或只有支气管残干。动脉造影既可帮助诊断，又可确定血供来源。


叶外型：病肺位于正常肺叶组织之外。病肺与正常肺组织间有胸膜分隔。畸形血管的来源，除胸、腹主动脉外，尚可为胃左动脉、脾动脉或肺动脉发出的分支，静脉回流通过奇静脉或半奇静脉系统。90%位于左肺下叶，少数位于上叶，外表似肺段、肺叶或迷走肺，可呈圆形，出自纵隔。此型常伴其他畸形，如先天性隔疝、脊柱及消化道畸形。