【相关知识】:
1、Wernicke脑病是维生素B1缺乏的严重神经系统并发症,(维生素B1是三羧酸循环、戊糖途径等能量代谢关键酶的辅酶。酒精可干扰维生素B1的正常代谢,产生相关症状。
2、最常见于慢性酒精中毒和妊妊呕吐者。营养不足和酒精摄人过量是引起硫胺缺乏发生Wernicke脑病的最常见原因,也可见于不同原因引起的各种消耗性疾病患者。
3、临床上该病多呈急性或亚急性发病,眼肌麻痹、共济失调、精神障碍为该病典型的“三联征”,但并非在所有病例中出现,因此部分患者确诊困难。
4、经尸检发现本病的特征性病灶多分布在中线结构,如导水管周围、三脑室周围,主要侵犯中脑的导水管周围部分和丘脑的内侧核团,乳头体病灶也是该病的特征性表现。
5、其他病变部位还包括中脑顶盖、四脑室底、小脑中线结构、小脑齿状核、尾状核及大脑皮层等少见部位也可发生。
6、大部分病人CT上无特征性信号改变。MRI主要表现为这些病灶主要分布部位的T2相、FLAIR上的高密度信号,T1加权相轧增强后的强化病灶。晚期病人的MRI可表现为乳头体萎缩、三脑室、导水管扩张、中脑顶盖与丘脑内侧萎缩。
7、在总结了大量病例资料后,许多作者认为,本病有特征性MRI表现,其特异性达93%,所以可以作为诊断WE的辅助依据。
8、MRI表现依病程和疾病的严重程度而不同,乳头体、包括丘脑旁内侧核的三脑室周围结构、导水管周围区域在T1加权增强后强可化见于临床起病的初期阶段,并且是WE急性期的特征性表现。
9、在WE亚急性期,T2加权相及FLAIR表现为脑室周围即丘脑内侧核团高密度。
10、T1增强后在乳头体、丘脑旁内侧核团强化的患者,即使进行了维生素B1的替代治疗,预后也不良
11、WE患者如能及时进行维生素B1补充治疗,病情是可以逆转的,MRI表现也可随着及时治疗而见好转。
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