CT49084：女性，43岁。腰背部疼痛11月余。

zhw974247

骨促结缔组织增生性纤维瘤

    骨促结缔组织增生性纤维瘤
【定义】
促结缔组织增生性纤维瘤是一种罕见的良性骨肿瘤,由轻度异型的梭形细胞及其产生的大量胶原构成。
【同义词】
骨韧带状瘤、软组织纤维病骨内纤维瘤。
【流行病学】
好发于青少年及年轻人，.无性别差异。
【部位】
可侵犯全身任何骨，.最易累及颌骨。
【临床特点】
患者症状不一，. 部分可出现疼痛，.部分可出现局部畸形或功能障碍。X线检查病变表现为膨胀性生长、边界清楚的透光区，.其内常见骨性分隔，.较大的病变可侵及骨膜;甚至突入周围软组织，. 这一点与其他侵袭性肿瘤相似。促结缔组织增生性纤维瘤在MRI T1和T2加权像上均为低信号，.与X线检查相比，.CT和MRI能更好地显示病变的成分及边界。
【形态学改变】
〖巨检〗
肿瘤质地硬韧,切面灰白色,呈旋涡状，.可侵及周围软组织。进展期肿瘤界限清楚,可呈扇贝状。
〖组织病理学〗
病变由梭形细胞(纤维母细胞/肌纤维母细胞)构成，. 背景为丰富的胶原纤维及程度不等的透明变性，细胞数量不等没有或仅有轻度的细胞异型性和多形性,极少见核分裂象。
【遗传学】
与软组织促结缔组织增生性纤维瘤相似，分析显示8号染色体三体畸形和20号染色体选择性畸变。
【预后】
促结缔组织增生性纤维瘤具有局部侵袭性，.单纯刮除后复发率是72%，.切除后复发率为17%。有报道称，.局部骨塌陷可出现于首次手术8年之后，. 而另外一篇个案报道，.累及脊柱的患者未经任何治疗，.随访9年仍未见局部有任何改变。