PED5033：儿研所病例讨论201410-06：男孩，7个月，因呕吐1个月

pujunzhi

诊断：肝母细胞瘤
概述：
肝母细胞瘤是小儿最常见的肝脏恶性肿瘤，占小儿肝脏恶性肿瘤的90%，发病年龄0.08-8.74岁，（中位年龄1岁），好发于5岁以内，90%发生于3岁以前。
本病是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。大部分的肝母细胞瘤为单发。
临床表现
早期一般无症状，约10%为家长无意中发现腹部肿块为首发症状，随病情发展，常见以消化道为主的临床表现，如体重降低、食欲不振，可有恶心、呕吐以及腹痛。少数病例可见黄疸。罕见情况下肿瘤细胞分泌HCG，导致青春期早熟、出现阴 毛、生 殖器增大以及声音变粗，多发生于男孩。
实验室检查
1.血小板增高，红细胞数减少。
2.血AFP升高。AFP水平与疾病过程平行，当肿瘤完全切除时，AFP降至正常而随病变复发,AFP水平可再度升高。
影像学CT表现：
肝内单发占位，50%病例有钙化灶，病变边界清楚，增强扫描不均匀强化，内部可见无强化坏死区。
治疗及预后
治疗以手术切除为首选。手术切除是否彻底与预后直接相关，观察AFP水平对手术和化疗的反应可以预测疾病的预后。