CT437:小儿颅脑，急会诊！！！

LIUXIN007 · 发表于 2004-7-8 17:58

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chengwei · 发表于 2004-7-8 19:54

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wchgh · 发表于 2004-7-8 20:40

sxdongfang · 发表于 2004-7-9 00:58

以下是引用向医生在2004-7-8 0:56:41的发言：[br]我曾发过ct304（亚急性坏死发表脑病），我认为与这个病例有相似的地方。其特点是双侧基底结对称性低密度影（此例为双侧丘脑病灶），患者年龄较小（肝豆状核变性、肾上腺脑白质营养不良等年龄都要大点），有急性发热，没有明显的一氧化碳中毒或其他中毒如霉变甘蔗中毒史，因此我认为该患儿诊断上应首先考虑为：亚急性坏死发表脑病。

请教亚急性坏死发表脑病是一种什么性质的病变，它的病生病理如何？谢谢！
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南国紫匀 · 发表于 2004-7-9 07:51

亚急性坏死性脑脊髓病（subacute necrotizing encephalomyelopathy）又称leigh综合征，是一种罕见的常染色体隐性遗传性神经系统变性的疾病，主要累及婴幼儿，与硫胺代谢先天性紊乱有关。此病于1951年由leigh首先报道，故又称leigh综合征。其主要病理变化为双侧壳核、尾状核、苍白球坏死，小脑、脑干、延髓、脊髓均可累及。临床表现有：1、不明原因的营养不良及肝、胃肠疾病症状。2、进行性智力衰退及听力障碍。3、开始可有肢体无力及视力减退（视神经萎缩或皮质盲），眼球运动障碍、眼震、抽搐等。4、病情恶化后呈木僵状态，肌强直阵挛，可出现球麻痹及呼吸困难而死亡。实验室检查无特异性发现，血乳酸丙酮酸增高，血白细胞增高，脑脊液检查蛋白轻度增加。脑ct基底节、丘脑、脑干出现低密度影，大脑皮层可出现萎缩。本病目前尚无特殊的治疗方法，预后不良，多于发病后数月至数年死亡。本病根据其临床表现、家族史、实验室检查（代谢性酸中毒）及ct表现，可诊断此病。

lxming11 · 发表于 2004-7-9 08:04

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sxdongfang · 发表于 2004-7-10 06:26

谢谢南国紫匀！

cyf516 · 发表于 2004-7-10 06:32

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叶子 · 发表于 2004-7-10 08:22

首先考虑感染性病变,亚急性坏死性脑脊髓坏死待除外.

lihuuuu · 发表于 2004-7-10 16:42

请问15楼此文章在哪里找到的

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