双侧豆状核、屏状核，丘脑及中脑呈长T1长T2表现，压水像呈高信号，无水肿无占位表现，结合临床双手不自主抖动20余天，考虑肝豆状核变性，请查有无 K-F环 及肝硬化。肝豆状核变性即，为铜代谢障碍引起的神经系统变性疾病，属于常染色体隐性遗传性病变，通常见于少年或青年成人。该病主要表现为脑豆状核变性，角膜色素环（k-f环）及小叶性肝硬化。脑的铜沉积并胶质增生，在壳核最显著，并可以有皮质、脑干、小脑齿状核、黑质和白质受累。临床上肝脏由于铜的沉积而硬化，脑由于铜的沉积而发生神经系统症状，包括构音障碍、震颤、手足徐动症和痉挛状态。CT表现在基底节区对称性低密度，同时伴有脑萎缩，增强表现无强化。在MRI表现病灶为高信号。 |
发表于 2015-3-14 10:52
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