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较少见，多见于壮年，若儿童期发病，年龄高峰是9岁—14岁。肿瘤细胞分泌大量的去甲肾上腺素，常以高血压和代谢增高为主要的临床表现。血和尿的儿茶酚胺及其代谢产物的测定对诊断帮助很大，以尿avm最为敏感。
部分病人可无明显症状，甚至根本没有症状，即所谓的隐匿型嗜铬细胞瘤。可因手术时突然出现症状。
嗜咯细胞瘤主要发生在肾上腺髓质，10%~15%发生在肾上腺外的嗜铬组织，在交感神经系统的其他部位如颈动脉体、主动脉旁的交感神经节、嗜铬体，以及膀胱壁等均可发生。10%的嗜铬细胞瘤可为多发性，可以双肾上腺发生。
病理上嗜铬细胞瘤90％以上是良性的，恶性的约占5％左右。易发生血道和淋巴道的转移
影像表现
肾上腺区的肿块性病变是本病的直接征象。一般较大，直径超过3cm，肿块呈圆形或椭圆形，可略呈分叶状，边界清楚。小的肿瘤密度较均匀，大的肿瘤易出现囊变、出血和坏死少数病例肿瘤内可见钙化影。
增强后肿瘤明显强化，可见明显强化的条索状影与包膜相连，将肿瘤分隔呈多房状。囊变和坏死区没有强化。如囊变区较大，肿瘤看起来像内腔不光滑的厚壁囊肿。
恶性嗜铬细胞瘤一般体积较大，边缘不清楚或不规则，密度不均匀，转移到邻近的肝脏和腹主动脉旁淋巴结，出血、坏死、囊变更明显。
鉴别诊断
1、胰腺及腹膜后囊腺瘤或囊腺癌：
2、肾上腺癌或转移癌：增强后扫描病灶明显条索状分房强化和囊变是嗜铬细胞瘤的影像学特点，结合临床表现，鉴别一般不难。
值得注意的是，少数嗜铬细胞瘤临床上没有自觉症状，血、尿生化检查也可以是正常范围内，唯一的临床表现和ct所见是肾上腺区肿块。此类病人要特别警惕隐匿型嗜铬细胞瘤的可能，应及时提醒临床医生注意，防止手术时挤压肿块引起突发血压升高而致
[本贴已被 jiajie 于 2005-1-4 8:01:47 修改过] | 
发表于 2004-7-15 22:04
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