X0749:髋关节，典型先天畸形2

lvlifeng

左侧先天性髋脱位，孩子多大？

renewliu

先天性髋关节脱位

曾感屏

以下是引用renewliu在2006-5-17 22:58:00的发言：[br]先天性髋关节脱位

不知道愈后怎样?

李文星

左侧先天性髋关节脱位

huhong1111111

补充:左髋臼发育异常

zhangkening

左侧先天性髋关节脱位

yzh9939

从骨龄看，患儿年龄将近10岁。左髋关节完全脱位，但我有些纳闷——髋臼不是很浅，且股骨头骨骺未见坏死。为什么没有治疗？请楼主详问病史！

wawaquan

节选自“内蒙古医学院第二附属医院 -=> 特色医疗 -=> 小儿骨科诊疗中心 -=> 特色专栏 -=> 正文=>发育性髋关节脱位 ”

                         发育性髋关节脱位
     发育性髋关节脱位（development dislocation of the hip  ddh）以往多称之为先天性髋关节脱位（congential dislocation of the hip ， cdh）为常见的四肢畸形之一。在1992年北美小儿矫形外科学会上正式将其更名，认为该病除了先天性因素以外，后天因素起更重要作用，即多数患儿并非先天发病，而是在出生以后随着生长发育逐渐出现的，并且可以预防。发育性髋关节脱位是一个包括儿童全部髋关节发育不良的统称，它包括先天性脱位，新生儿和婴幼儿的髋关节发育不良（易于脱位、半脱位可复位的脱位和不可复位的脱位）。
    一、 流行病及病因学
    研究调查发现，出生后一个月内的婴幼儿大约有1/60~1/100存在髋关节不稳定，但在以后的生长发育过程并不完全发病，有相当一部分患儿自然治愈。发育性髋关节脱位发病与种族有明显关系，白种人发病率高，黑种人发病率低，黄种人介于两者之间。约有20%的病例有家庭史，80%的患儿为第一胎。另外，生活习惯与环境因素也与其发病有关，一些习惯背背婴儿的民族如一些非洲国家，香港、朝鲜及我国南方等发病率较低，而喜欢行双下肢捆绑襁褓婴儿的地区发病率明显增高。另外，臂位产发病率较高，约为20%~30%，女孩发病为男孩的5倍，说明其发病与内分泌因素有关。左侧发病（50%）大于双侧发病（35%），双侧发病大于右侧发病（15%）。部分患者常合并其它先天性畸形，如先天性马蹄内翻足，先天性斜颈等。
    临床上，发育性髋关节脱位有两型：单纯性，为最常见的一种类型，为本节介绍的内容；畸胎型（畸形型），相对少见，出生时就有双侧髋关节脱位，双膝处于伸直位僵硬，甚至合并先天性关节挛缩及其它畸形，治疗困难，疗效较差。

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二、 病理变化
    包括骨骼和软组织两方面变化，其改变随年龄的增加而日益加重。
    ㈠、骨骼改变：是髋关节发育异常的重要变化，包括髋臼、股骨头、股骨颈，有的骨盆及脊柱亦有变化。
   1、髋臼  出生时髋臼尚属正常，仅在外上方有切迹或呈椭圆形。随着生长发育髋臼逐渐变浅而狭窄呈三角形，新生儿时髋臼上方发育差，斜度高达35°~40°，正常的髋臼方向是向外、向下、变成为向上、向前，髋臼前缘内上方常一缺损。髋臼发育不良与股骨头缺少磨擦，使髋臼进一步变小。其中充满脂肪组织。圆韧带经不断牵拉而增厚、肥大，充填于髋臼中。髋臼浅而底部明显增厚。脱位的股骨头压迫髂骨翼出现凹陷，关节囊在此处粘连形成假臼 。
   2、股骨头  正常股骨头呈球形，脱位后股骨头骨骺出现迟缓，发育较小，随着时间的推移股骨头失去球形而变得不规则。
   3、股骨颈  髋关节发育异常影响股骨颈，它可变短而粗，正常前倾角为5°~15°，新生儿此角高15°~30°，至2岁时逐渐减小至15°左右。股骨头脱位在髋臼后方，正常肌肉收缩使股骨头向前旋转，前倾角增大，甚至高达60°以上，治疗中往往需要矫正过大的前倾角，才能使股骨头稳定在髋臼内，否则会出现再脱位。
   4、骨盆  一侧脱位往往伴有髂骨翼的倾斜，坐骨结节分开，耻骨联合增宽，髋臼基底增厚。
   5、脊柱  单侧脱位由于骨盆倾斜，脊柱出现代偿性侧弯。双侧髋关节脱位使骨盆较垂直，腰椎前凸加剧，臂部后凸。
    ㈡软组织改变
   髋关节周围软组织都有变化，有一些很早就存在，另外一些后来才出现，但其中最重要的仍是盂唇、关节囊和肌腱。
   1、盂唇  胚胎6周左右，髋关节为一堆间质细胞，以后髋臼与股骨头间出现间隙，间质细胞开始中央吸收，直到完全分开。胚胎7~8周时出现关节囊及盂缘，这是髋臼形成的主要阶段。当受到任何刺激均可使正常间质停止吸收出现盂唇，盂唇在盂缘上方常与关节囊、圆韧带连成一片，有时翻入髋臼而影响复位。手术中多数病例发现有盂唇，部分或大部分遮住盂缘。
   2、关节囊  正常关节囊起于髋臼缘，止于大、小转子间嵴，新生儿关节囊的厚度为0.5~1mm。由于脱位使关节囊拉长，髂肌经过关节囊前方使之出现压迹，严重者可引起关节囊狭窄，形成葫芦状，阻碍股骨头复位，有的关节囊拉长后与髂骨翼粘连，其前方的关节完全覆盖髋臼缘，形成类似皮鼓状，股骨头不可能复位。随着年龄的增长，负重的影响，关节囊顶部持重部显著增厚可达3~8mm。
   3、圆韧带  脱位后圆韧带改变不一，部分病例拉长、增厚，部分病例可部分消失或完全消失，与关囊粘连成一片。圆韧带有中心动脉供给股骨头中心区，但脱位后此动脉大多数栓塞。
   4、肌肉与筋膜  随着股骨向上移位，髋关节周围的肌肉及盘膜发生挛缩，如臂肌、阔筋膜张肌、内收肌群、髂腰等均不同程度的挛缩，这些均应在治疗过程中加以解决。

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三  临床表现
   ㈠婴幼儿期（站立前期）
   1、外观与皮纹：单侧髋关节脱位时，患侧大、小腿及大阴唇与对侧不对称，大腿内侧或国窝的皮肤皱折加多加深或不对称，会阴部加宽。但在临床上，皮肤皱纹的不对称不是特异性的，对于诊断没有太大的价值，实际上，50%的婴幼儿皮纹不对称。
    2、关节活动受限：患儿有暂时性的关节功能障碍，或关节呈某种固定姿势。多数患儿肢体呈屈曲状不敢伸直，活动较健侧减少，少数患儿下肢呈外旋位、外展位或交叉位，牵拉患肢时有哭闹的病史。
    3、肢体短缩：单侧脱位时常见患侧下肢短缩，临床上allis征或galeazzi征可呈阳性：患儿平卧，屈90°，两足平放床上，两踝并拢可见两膝高低不平。为髋关节脱位后股骨上移所致。
    4、barlow试验（弹出试验）：是诊断髋关节发育不良，髋关节不稳定的可靠方法。患儿仰卧，检查者面对患儿，屈髋、屈膝各90°，拇指放在大腿内侧小转子处加压，向外上方推压股骨头，感到股骨头由臼内向臼外脱出，此为barlow征阳性。
    5、ortolani试验（弹进试验）：与barlow试验检查法相反，拇指放于大腿内侧，其余四肢故于大转子处，向下肢加压外展，可感到股骨头由臼外向臼内滑进的弹跳，则为ortolani征阳性。
    6、外展试验：此方法为新生儿普查的重要手段。患儿平卧，屈髋、屈膝各90°，两手握住双膝同时外展、外旋，正常婴幼儿外展一般为70°~80°左右，若外展在50°~60°以下时则为阳性。临床实践证明，90%以上患髋脱位外展试验为阳性。
   ㈡站立后期  
   除barlow试验、ortolani试验阴性以外，具有发育性髋关节脱位婴幼儿期的其它临床表现。此外尚有其它临床表现。
   1、患肢明显短缩，外展受限，大粗隆向外突出。
   2、步态异常：单侧脱位时跛行；双侧脱位时呈鸭步，并且臂部后耸腰向前凸。
   3、trendelenburg试验阳性：单腿站立，另一腿屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆向上倾斜，脱位时由于股骨头不有托住髋臼，臀中肌无力，对侧骨盆向下倾斜，从背后观察十分明显。