这是我在我们的网站搜索到的有关胚胎发育不良性神经上皮瘤的文章.由于这种病我以前确实没有遇到过，希望有经验的同道给予帮助。看此病例是否确实是dnt？因为这也决定着患者的进一步治疗和处理方案。
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who分类与分级（2000年）：1、神经上皮组织肿瘤 1.7 神经元和混合神经元-胶质瘤 1.7.4 胚胎发育不良性神经上皮瘤（who 1级）
胚胎发育不良性神经上皮瘤(ｄｙｓｅｍｂｒｙｏｐｌａｓｔｉｃｎｅｕｒｏｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｔｕｍｏｒ,ｄｎｔ)是一种多发于幕上的、混合性的神经胶质 神经元肿瘤,多结节结构为主,主要定位于大脑皮层内和皮层 白质交界部位,可能与大脑皮层发育异常有关。ｄａｕｍａｓ ｄｕｐｏｒｔ等[1]于1988年首先描述,至今报道的病例不多,尚未引起国内学者的重视。临床上患者多表现为长期的、难以治愈的癫痫。绝大多数的ｄｎｔ患者是在癫痫药物治疗无效而采用外科治疗时被发现,最常见发生部位为颞叶,其次为额叶、顶叶、枕叶。发生癫痫的年龄从刚出生至45岁不等(平均7岁),90%的患者在20岁前发生癫痫。男女均可发病,男性略多于女性[2]。
组织学上ｄｎｔ的共同特点是肿瘤主要由少突胶质细胞样细胞、神经元和星形细胞3种细胞成分混合组成,但细胞成分所占比例变化很大,细胞在分布和排列上有很大的不同。
影像学表现:ｃｔ平扫,病灶表现为边界清楚的低密度影,可见钙化,增强后可见局灶性强化[1]。在ｍｒｉ上,局限者表现为皮层内边界清楚的结节,ｔ1ｗｉ上信号比灰质低,ｔ2ｗｉ上为高信号,通常没有水肿和明显占位效应。增强后极少的病例可以显示轻度的、点状或边缘性强化。弥漫分布者界线不清,皮层肿胀,在ｍｒｉ上类似巨脑回,但病变包围正常皮质,呈长ｔ1、长ｔ2信号。约1/3病例增强后可见环状强化。部分患者肿瘤局部颅骨变形,提示病变的慢性过程
ｄｎｔ的鉴别诊断在影像上主要是神经节细胞胶质瘤、少枝胶质细胞瘤、低级星形细胞瘤等。神经节细胞胶质瘤也多见于儿童及青年,以癫痫为主要症状,最常见于颞叶,影像上多表现为囊实性占位,边界不清,钙化较前者常见,增强后实质部分呈不均匀强化。少枝胶质细胞瘤好发于30～35岁成人,小儿很少患病,约50%发生在额叶,其次为顶叶、颞叶、枕叶。钙化率约70%,条索状钙化颇具特征。低度星形细胞瘤好发于20～40岁成人,为局限性或弥漫生长的低度恶性肿瘤,主要发生在大脑半球和儿童桥脑,定位主要在白质。
正确认识本病,可让患者避免不必要的放射治疗和化学治疗。
本例mri表现比较典型
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发表于 2006-5-25 20:13
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