肾上腺脑髓质营养不良性脑病是一种性联隐性遗传病，表现为肾上腺功能不全和脑髓质脱髓鞘；病程为进行性，多见于5-14岁儿童。该病既有髓鞘发育不全又有脱髓鞘，属混合型，一般脱髓鞘病变先从大脑后部开始，由枕叶向顶叶、额叶延伸，呈局限性对称性分布；病灶可越过胼胝体压部将两侧病灶连成一片。病灶的前缘有炎性反应和血-脑屏障破坏，后部有不活动的胶质增生及钙化。
ct表现：1平扫示左右侧脑室后角周围髓质内有低密度病区，基本对称，随访中可见病灶从后向前发展；2.在后角周围的低密度区内刻有斑点状钙化；3.增强后病变前缘可有强化；4.有进行性脑萎缩，可首先表现为侧脑室后角扩大。
该病人侧脑室后角病变符合：肾上腺脑髓质营养不良。 |
发表于 2006-6-4 05:19
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