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罕见的高度恶性肿瘤,具有侵袭性生长,广泛脑脊液播散,预后极差等特点
世界卫生组织(who)2000年分类将pnet列入胚胎性肿瘤,是起源于原始神经管胚基细胞的未分化的高度恶性幕上肿瘤,源于神经嵴,发生于脑、脊髓和交感神经以外的神经上皮肿瘤。
mri表现位于大脑半球病灶普遍较大,呈稍长t1wi信号、长或稍长t2wi信号,混杂t1wi、t2wi、flair信号。病灶可合并出血和小的囊变,可见血管流空影,占位征象明显并合并脑疝者,考虑与肿瘤组织学的生物学行为有关,表现恶性度高血供丰富以至生长较快。病理中所见肿瘤血运丰富相一致。形态极不规则,病灶累及相邻皮髓质,水肿相对较轻,偏实性多见。虽然其信号特点在星形细胞瘤中也可见到,但实性病灶大、囊变小、水肿轻,通常是较少见的。 |
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