V0106:[原创]老H稀有病例-肝脏占位（结果已公布）

lushijun

同意3楼意见

刘明

支持肝细胞腺瘤.
动脉期明显均匀增强,并见供血血管,门脉期及延时期明显减退,并低于正常肝密度.门脉期周围见\"透明环\"增强。与肝细胞肝癌相比其增强较为均匀,无结节中结节征象,也无被膜之环形增强征象.其瘤周之透明环影无增强表现。

老H

手术记录:
全麻下行左肝肿瘤切除：肝质地软，无结节，肝门结构清晰，无肿大淋巴结，肝膈面镰状韧带下可扪及肝内包块，大小4.0cm×5.0cm，质地软，脾脏、胃未见异常，诊断考虑肝良性肿瘤可能性大，决定行肿瘤切除术，游离镰状韧带，解剖第二肝门，于肿瘤肿瘤表面作相应圆形切口，用鼓氏刀刮吸法延肿瘤包膜分离，完整切除包块。

老H

病理报告:
(左肝肿瘤组织）肿瘤细胞呈多边形，胞浆丰富，围绕血管呈片状排列，夹杂少量脂肪组织，
免疫标记：hepa（－）； ck（－）；hmb45（＋）；vim（－）；sma（＋）；cd34（－）
   
病理诊断：肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(备注：此瘤有复发、转移可能，建议随访）

[本贴已被 老h 于 2006-10-12 22:30:28 修改过]

老H

上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的间叶性肿瘤，多发生在肾脏， 肝脏少见。
肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤多见于女性 ，但没有特征性的临床症状及体征，部分患者可有上腹部隐痛 ，实验室检查均阴性 。
组织学主要由单一的、呈梁索状分布的上皮样细胞构成，也可见灶性分布的多核巨细胞或巨核细胞，缺乏脂肪细胞及异常的血管。
这些上皮样细胞对黑色素标记物ｈｍｂ45显示强阳性 ,同时也可表达ｓｍａ ，提示瘤细胞向平滑肌分化 ,而上皮性标记物均显阴性。

老H

与此病例是否有某些相似呢???
http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=16299

上述两幅图象
形态
大小
边缘
强化
实在太像!!!       可惜两地分居

[本贴已被 老h 于 2006-10-12 22:54:56 修改过]

[本贴已被 老h 于 2006-10-12 22:57:10 修改过]

sgl163

首先谢谢楼主提供这一病例，受益匪浅，但今后工作中是否能在影像上为临床提供帮助还有待探讨。下面对此病的一些资料上传供大家反思。
肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma，haml)是罕见的肝脏间叶性良性肿瘤，多发于女性，多见单发，可与肾脏aml、多发生硬化结节并存 [1]。常见累及肾脏，其次为肝脏，亦可见于其它部位，如心脏、纵隔、肺、上颚、阴道等，但很少见，该肿瘤由畸形血管、脂肪细胞及肌样细胞构成，不同肿瘤甚至同一肿瘤的不同区域也有很大差异。
肝的血管平滑肌脂肪瘤因肿瘤的3种成分——血管、平滑肌和脂肪的比例或分布很不一致，核磁共振、血管造影等检查仅能提示占位，确切诊断还需要组织学证实。但由于肿瘤少见和广泛的形态变异，病理医生如不熟悉此病，常可误诊为肝血管瘤、肝细胞肝癌、肝细胞腺瘤、炎性假瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤。因此肝的血管平滑肌脂肪瘤可能比想象和报道的更多。
增强扫描动脉期明显强化，门静脉期及延迟期仍强化明显，与血管瘤增强特点不同。
由血管、平滑肌和脂肪3种成分组成，由于3种成分所占比例变化大，影像学表现多种多样，术前诊断十分困难。

[本贴已被 sgl163 于 2006-10-13 10:41:11 修改过]

wxy7406

这一类的错构瘤可能是血管成分较多，所以强化早期明显，和血管一般强化，和血管瘤难鉴别。

dyqct

此例很特殊，再遇到时会想到。谢谢楼主提供这样好的病例。

nhrmyy

谢谢楼主提供的好病例，同时谢谢各位战友的分析，让我学到了很多，再遇到这种病例，会多方面考虑