X110：精典病例一张

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向江南飞雪   学习！

吕军浩

[quote]以下是引用江南飞雪在2004-9-22 12:23:11的发言：[br]股骨远端宽基底骨性突起，背离关节生长，其皮质部分与正常骨皮质相连，突起部分内可有软骨性不规则的透亮区，间杂于正常骨小梁中，未见骨膜反应，周围软组织未见肿块及明显肿胀。[br]考虑：外生性骨软骨瘤（典型）。
很学究，佩服！

liugh

看我的

[本贴已被 liugh 于 2004-9-23 22:13:37 修改过]

liugh

骨软骨瘤


定义

骨软骨瘤（外生骨疣）是骨发育异常所形成的软骨赘生物，来源于软骨化骨的骺板的外周部分。

骨软骨瘤可单发，亦可多发，而多发者多有家族性，称之为多发家族性骨软骨瘤综合症。



流行病学

年龄：５岁以上

性别：男(女

部位：凡软骨化骨的部位均可发生骨软骨瘤，但多见于四肢长骨的干骺端和躯干的骨盆骨及肩胛骨。骨膜化骨的部位无骨软骨瘤发生，手足的小骨也少见。



临床表现

尽管骨软骨瘤形成于骨成熟前的任何年龄，但通常在5岁以后才发现。表现为缓慢生长的、无痛的、坚硬的、固定的包块，症状多因对周围软组织的机械压迫而引起。在成人，突然出现疼痛和包块增大为恶变的表现。

多发家族性骨软骨瘤综合症表现为所有主要长骨的两端都有包块，此外，病人多矮小，常伴如下畸形：前臂弓形、桡骨头脱位、膝外翻以及因腓骨近端包块压迫腓总神经所致的足下垂。



　　自然病程

骨软骨瘤开始表现为位于骨侧方的小肿物，被覆的软骨帽与骺板相连，软骨帽下为形成病变骨性部分的原始小梁。随着生长，软骨帽保持相对的厚度，而其下的骨性部分逐渐长大，其原始的小梁仍与干骺端的松质骨相连，无皮质骨相隔。在骨发育成熟之前，病变持续生长，当骨成熟后，随着骺板的闭合，尽管软骨帽未骨化，但骨软骨瘤亦停止生长，其下的小梁骨因不承受应力而未塑形。此外，髓腔内可见钙化的软骨岛，骨髓为红骨髓或黄骨髓。当骨成熟后，病变处于静止期。

　恶变：恶变一般发生在中年（30～50岁），主要表现为突然长大和出现疼痛，恶变位于软骨帽，一般恶变为低度恶性的i期软骨肉瘤。在成人，瘤体表面的滑囊因机械磨擦而增大形成的软组织包块要与恶变鉴别。

多发家族性骨软骨瘤综合症具有遗传性，肿瘤位于几乎所有长骨干骺端，其单个瘤体同单发骨软骨瘤一样，但恶变率要比单发者高（多发10%，单发(1%）。



　　x线表现

表现为干骺端表面的由松质骨和钙化软骨形成的花斑样高密度包块，干骺端与肿物内的骨小梁相连，病变的外围，尤其是带蒂型的，有一薄层皮质骨，与宿主骨皮质相连，病变周围无反应骨。软骨帽不显影。骨软骨瘤外形多样，有的为扁平息肉样，有的为细长带蒂形。随着骨的生长，肿瘤与骨干成锐角斜向生长。

在成人，当骨软骨瘤恶变时，主要是其表面部分的长大，而其下的骨性部分无明显变化，若增大的包块由不显影的未钙化的软骨组成时，平片不易发现，相反，当有大量钙化时，则非常明显。



　　其他影像学检查

同位素扫描

骨软骨瘤的骨性部分与软骨帽交界处同位素浓集，骨性部分的摄取量与其相邻的干骺端相近，由于骨软骨瘤比相邻骨厚，所以它的摄取量似乎更高一些。当骨成熟后，病变趋于静止，同位素的摄取量与相邻骨一致。

当有恶变时，病变处的同位素摄取量会突然增高，所以只有对比不同时期的同位素扫描，才能判断是否恶变，而不能仅根据一次摄取量的升高就得出已发生恶变的结论。

血管造影

随着肿瘤的长大，主要的神经血管束可能被推移，但肿瘤本身血运并不增加。

ct

在骨软骨瘤的诊断中，ct非常有用。骨窗可以清楚显示肿瘤内松质骨与干骺端的松质骨相连，以及肿瘤皮质与干骺端皮质的自然连续，周围无反应骨，也可以区分高密度阴影是钙化的软骨还是松质骨。

用软组织窗可以判断软骨帽的厚度，软骨帽的ct值比其下的骨质明显低，但比周围软组织要高，这在诊断恶变时非常有用。

mri

骨软骨瘤很少作mri，其骨性部分的信号与相邻干骺端的松质骨的相同，软骨帽为非常低的信号，但与相邻软组织不易区分。



　　肉眼所见

呈菜花状，骨性包块表面被服一薄层半透明的蓝灰色软骨。它将周围的软组织推移，与相邻肌肉组织之间形成一薄层疏松组织，使得很容易行钝性剥离。

在生长阶段软骨帽厚度为5～10mm。早期，软骨帽与骺板相连，随着骨生长，它们之间逐渐断开，但软骨帽仍覆盖整个肿物。

软骨帽下方，为一薄层白垩色钙化软骨带，再下方为松质骨，其间有黄骨髓，有白垩色钙化软骨呈岛状散布其间。

成人，软骨帽厚度平均为3～5mm，当有恶变时，在骨软骨瘤的外围有一厚层质软的、蓝灰色的软骨向周围软组织增长，若超过25mm，则高度怀疑恶变。



　　镜下所见

在儿童，软骨帽由呈柱状排列的软骨细胞构成，其下明确可见肥大细胞层和退变的基质钙化层以及原发小梁骨，软骨帽与骺板的生长机制在各方面都相似。由于骨软骨瘤比相邻干骺端的生长速度慢，所以其镜下与生长较慢的骺板的骺侧相似，相对地，干骺侧柱状结构更短，更模糊，更有序。

由于骨软骨瘤的小梁骨不按应力方向排列，其中央核心为无细胞的钙化软骨。此外，小梁骨间可见黄骨髓。无细胞的钙化软骨呈岛样散布其间，没有塑型和吸收，这与x线平片上见到的不定形钙化区相一致。



　　治疗

手术指征:①美容②功能障碍③预防和纠正畸形。单纯为预防恶变而行手术切除是不必要的。

儿童，应该平齐宿主骨皮质将肿物从<

MADONG0

经典

向医生

经典.[emb26]

shradiologist

请教各位，不知正规的叫法应是“骨软骨瘤”呢？还是“外生骨疣”？我们以前的教科书上都有此说法，最近可有新的说法？我觉得很多名称应该规范！不应让我们搅过去搅过来的。[emb10]

权世辉

以下是引用寻芳者在2004-9-20 22:16:12的发言：[br]不错，经典————骨软骨瘤！！

zhaozilong

骨软骨瘤

x-ray

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