CT5112:请讨论小儿头部CT

拾荒者

摘录----关于积水性无脑畸形

            
  积水性无脑畸形（hyduanencephaly），由cruveilhier于1829年首次报道。它属于器官源性畸形，是脑穿通畸形的一个最严重的类型。病理上为一层较厚的软膜－神经胶质构成的膜性囊肿取代了大脑半球的严重脑缺失。脑被盖和颅骨发育正常，基本的神经节是完整的。积水性无脑畸形的弥漫性脑缺损见于大脑前、中动脉的分布区，即额顶颞叶及枕叶前部。基底节、脑干和小脑通常正常；脑缺损严重患者，仅存部分颞枕叶和基底节。局限于大脑中动脉分布区域的缺损，称为脑穿通畸形较合适。单侧积水性无脑畸形偶尔可见。单纯性积水性无脑畸形不伴脑积水；由于导水管狭窄而伴脑积水的患者为积水性无脑畸形的另一种类型。
积水性无脑畸形发生率占新生儿的0.2％。严重病例常为死产或早夭，大脑半球的边缘常存在有微小脑回，剩余的大脑半球皮层只有四层，含有许多不成熟的神经元。侧脑室消失，第三脑室偶尔可见。脉络膜丛通常存在，桥脑、延髓、小脑、小脑幕和颅神经可见，但异常地小。神经系统检查结果通常就有异常,但仅是细微的异常.婴儿不能正常生长.外表看,头形正常,但当用光透照时,光线能完全透过.
积水性无脑畸形病理机制为在胚胎期，颈内动脉床突上段的闭塞，导致进行性大脑梗死。畸形发生在胚胎第六周，脑的结构除缺损部分外是正常的。其病因有母体感染、辐射、企图流产、贫血、一氧化碳中毒、脐带绕颈、胎儿缺氧等。积水性无脑畸形病理上表现为一充盈脑脊液的囊性区取代了大脑前、中动脉分布区的额、颞、顶叶大部分脑组织；而椎基底动脉供血区的脑干、小脑和丘脑存在，枕叶、颞后和部分顶后皮层残留，大脑镰和颅骨完整
  临床表现
积水性无脑畸形的婴儿出生后数周可查出新生儿反射，但以后精神运动发育消失。常见临床体征有：吞咽困难、眼球集合运动障碍、眼球震颤、斜视、痉挛性抽搐和低温。起初肌张力正常，但深腱反射很快呈亢进。不能视物的婴儿对听觉和视觉刺激表现盲目反应。这表明患病儿存在有皮层下反射通路。视神经萎缩，对外界刺激出现去大脑强直以及持续存在强颈反射、抓物反射等。这些体征是无脑畸形的典型征象，源自于大脑的缺失。预后恶劣，多数患者死于一年之内，偶尔可生存六年以上。
x线表现及鉴别诊断
因为积水性无脑畸形的脑缺损位于大脑前和大脑中动脉分布区域，要确诊，脑血管造影是必不可少的。它在鉴别积水性无脑畸形、严重脑积水、巨大硬膜下水瘤以及无叶型前脑无裂畸形时尤其有用。脑积水即使严重，如同水瘤一样是可以治疗的，但积水性无脑畸形和前脑无裂畸形则无法治疗。
积水性无脑畸形可以看作脑穿通畸形的严重畸形。造影检查常可见单侧或双侧颈内动脉床突上段闭塞、眼动脉、后交通动脉、前脉络丛动脉一般显影清晰。大脑前动脉和大脑中动脉可见部分显影，但其二 三级分支不显影，大脑后动脉及基底动脉显影；
但仅限于近侧部，而第二、三级分支不能显影。大脑后动脉及基底动脉显影。基底节显影清楚，偶尔通过基底节处可见动静脉短路。伴有导水管狭窄性的无脑畸形，常有丘脑向前下移位，当大脑半球呈弥漫性脑缺损时，大脑半球的静脉引流不会形成。ct扫描示幕上有巨大低密度区，偶尔在前后中线处可见小而不规则的残留脑组织。基底节通常正常，大脑镰位于中线可见。第四脑室形态和位置正常。
本例表现还是支持积水性无脑畸形，不知守望可可西里老师为什么说它不是，请赐教。

晓杰

hie后遗症有
1脑萎缩，是hie导致灰，白质减少有关
2脑积水，与脑脊液循环通路堵塞有关
3脑梗塞
4脑软化及囊变
此病人比较符合，请楼主再询问一下病史

wxy7406

1、双侧大脑半球各脑叶均可见大范围扇形及片状低密度影，边缘清楚，尤以左侧额颞顶叶明显。
2、三脑室以上脑室系统扩张，呈不对称性，第四脑室显示尚可（认为因为脑萎缩或发育不良引起）。
3、颅腔容积缩小，以额部较为明显。
比较支持hie后遗症。

dyqct

以下是引用gaozhengyi在2006-11-2 15:38:00的发言：[br]1、双侧大脑半球各脑叶均可见大范围扇形及片状低密度影，边缘清楚，尤以左侧额颞顶叶明显。[br]2、脑室系统扩张，呈不对称性。[br]3、颅腔容积缩小，以额部较为明显。[br]综上所述，该患儿为脑组织破坏性病变所致脑软化，考虑有以下可能：宫内缺氧、新生儿hie、先天性脑血管发育异常等等，我觉得以hie（缺氧缺血性脑病）可能性大，应结合其病史。

[emb6][emb6]

[本贴已被 dyqct 于 2006-11-2 20:26:56 修改过]

一棵树

询问病史除外hie后遗

宝天曼

、双侧大脑半球各脑叶均可见大范围扇形及片状低密度影，边缘清楚，尤以左侧额颞顶叶明显。<考虑是软化灶>
2、脑室系统扩张<考虑是交通性脑积水>，呈不对称性<软化灶负战位效应>

ssm999

大脑半球的低密度软化灶的形态似与大脑动脉血管的分布有关，
左侧大脑半球只有扣带回未累及（大脑前动脉供血区），而大脑中动脉及大脑后动脉供血区均受累及。
右侧大脑半球只有大脑后动脉供血区出现软化灶而，大脑前动脉及大脑中动脉供血区脑实质尚正常。
会不会是先天性动脉闭塞引发的脑缺血性坏死、软化。

如醉卧风

胼胝体发育不良并脑积水.

jiangjing

积水型无脑畸形

lushijun

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