V0158:（腹膜后交感神经链神经节神经母细胞瘤）[转帖]江西

张耀森

首先是定位：平扫和增强片都可以看出，囊性肿块将脾静脉压迫向前移位说明病变肯定来自腹膜后，并且不在胰腺，可以说病变来自于腹膜后组织，肾上腺的可能性更大。定性：囊性肿块壁有强化，并且其壁比较规整，结合临床反复发烧两周。诊断：肾上腺脓肿可能性大。

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交感神经链神经节神经母细胞瘤
1、多见于儿童及青少年，尤以10岁以下多见。
2、发生于肾上腺髓质和交感神经链，尤其是胸腰段交感链，以后纵隔、腹膜后和颈部多见。
3、病理形态圆形、卵圆形或分叶状，平均直径7cm左右，常出血坏死，镜下由成神经细胞、分化不同的神经节细胞、增生的神经鞘细胞和神经纤维组成。分化好的肿瘤类似节细胞神经瘤，生长慢，转移不常见，未分化的成神经细胞为主者预后差，类似神经母细胞瘤，可出现局部侵袭和远处转移。
4、mri表现：缺乏特异性。肿瘤可位于肾上腺外的交感神经链，多数位于有交感神经链分布的中线区域，以腹部或胸部多见，一般为单发，极少数为双侧性，可以类圆形或不规则形态，边缘常不清晰。可以呈不均匀或均匀信号，未分化者常有坏死液化，病变在t1wi经常呈低-等信号，在t2wi上呈等-高信号，部分可囊变，gd_dtpa增强后实性结构经常有显著强化。
(待续)

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小儿腹部节细胞神经瘤的诊断和治疗
徐　兵,苏义林
安徽省立医院儿外科
现代肿瘤医学　2005年6月　第13卷第3期


节细胞神经瘤是一种发生于交感神经节及肾上腺的良性肿瘤,又称神经节细胞瘤、神经节瘤。统计国内近3年文献资料,报告全身节细胞神经瘤有98 例,其中小儿32 例(32. 7% ) ,后者发生在腹腔的有27例( 84. 4% ) 。本病可发生于任何年龄,儿童、成人比例文献报道不一。儿童平均发病年龄6岁左右。肿瘤好发于颈部、纵隔及盆腔,小儿更常见于腹膜后、肾上腺。发生于肾上腺的节细胞神经瘤,在成人男性发病率稍高,右侧多见；在小儿女性发病率稍高,左侧多见。神经节细胞瘤与神经母细胞瘤同属于交感神经系统发育中的神经细胞起源。只是在分化程度上有差异,反映在生物学行为上有所不同。神经母细胞瘤可逐渐分化成熟,经节细胞性神经母细胞瘤的过渡阶段,转化成良性的节细胞性神经瘤。本病早期多无症状,常在体检或其它疾病检查时发现,后期主要因发现腹部包块就诊。患儿一般情况良好,无贫血、消瘦等,是考虑到本病的理由。少数病例可出现高血压、难治性腹泻等症状,是由于肿瘤分泌儿茶酚胺及血管活性肠肽所致。通过检测血、尿儿茶酚胺及其代谢产物(如草香扁桃酸vma等)升高,有助于诊断交感神经细胞源性肿瘤。b超、ct检查可显示腹膜后或肾上腺区实质性占位类圆形,边界清晰,偶有囊性变或钙化灶。

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小儿腹部神经节细胞瘤误诊3 例分析
李庆皋, 李功俊, 董明武
作者单位: 辽宁省大连市儿童医院外
中国误诊学杂志2006 年1 月第6 卷第1 期
　小儿腹部神经节细胞瘤较为少见, 术前容易误诊。自1995年以来, 我科手术治疗3 例, 均经病理证实, 现分析如下。
1　临床资料
1. 1　一般资料　本组男1 例, 女2 例, 年龄5～ 12 (平均8) 岁。发现肿瘤时间2～ 3 d, 就诊时, 肿瘤体积较大, 均> 10 cm , 大者占据整个后腹部。本组均以腹部不适、腹痛就诊, 查体发现腹部包块, 瘤体表面光滑, 凸凹不平, 实质感, 质硬, 固定不动, 无压痛。
1. 2　辅助检查　全部行超声检查, 超声显示瘤体为实质性, 中等回声, 其内呈回声光点。b 超示肿瘤大小分别为: 10. 8 cm ×7. 9 cm ×8. 0 cm； 12. 0 cm ×11. 5 cm ×10. 2 cm； 18. 8 cm ×11. 0cm ×16. 0 cm。ct 检查3 例, mr i 检查1 例。ct 为实质性, 无钙化灶。本组ct 和mr i 显示: 下腔静脉受压移位1 例, 肿瘤包绕腔静脉、腹主动脉1 例, 发生在肾上腺处, 肾脏受压, 向下移位1 例。mr i 的t1 加权像为低信号, 较均匀； t2 加权像呈高信号, 不均匀, 可见条片低信号影。静脉尿路造影( ivu ) 检查3 例,均为肾外肿物, 其中1 例无异常影像改变, 2 例有影像改变(肾脏下移, 输尿管移位)。24 h 尿vma 检查3 例, 均正常。3 例术前诊断分别为神经母细胞瘤2 例, 腹膜后恶性肿瘤1 例。
2　结果
本组3 例患儿均手术, 1 例肿瘤完整切除； 2 例有残留, 其中1 例系肿瘤瘤蒂延伸至椎间隙内, 不能完全切除； 1 例肿瘤巨大, 占据整个腹膜后, 腔静脉、腹主动脉、肠系膜根部均被包绕之中, 病理活检后关腹。肿瘤所在部位: 腹膜后胸交感链处1例, 腹膜后腰交感链处1 例, 肾上腺处1 例。病理: 神经节细胞瘤。3 例术后均恢复良好, 10 d 左右痊愈出院。本组获访3 例, 随访时间3 个月～ 10 a, 患儿生长发育正常。未见肿瘤复发。
讨论
神经节细胞瘤是一种发生于交感神经节及肾上腺的少见的良性肿瘤, 又名节细胞瘤, 真性神经瘤。本病可发生于任何年龄, 儿童多于成人。儿童平均发病年龄6 岁左右。神经节细胞瘤生长缓慢, 早期多无任何临床症状, 多在体检或其他疾患检查时偶然发现, 后期肿瘤增大可出现周围器官受压的症状, 少数病例可伴有高血压、腹胀、难治性腹泻等症状, 临床诊断较为困难。本病一旦发现, 肿瘤已较大,可以触到, 瘤体表面光滑、实质感、质地硬、固定、无压痛, 患儿一般状况好。辅助检查对诊断有重要价值。超声检查为首选, 它对软组织具有较高的分辨率, 可了解肿瘤的部位大小、数量, 更主要的是显示与周围组织的关系, 对手术治疗有一定意义。但其定位不够精准。ct 检查为实质性, 无钙化灶； 在ct上神经节细胞瘤不能与神经母细胞瘤相鉴别, 但是肿瘤内钙化对鉴别两者有一定意义, 有人认为神经母神经瘤的钙化粗大, 而神经节细胞瘤的钙化散在细小。在mr i 上, 根据不同肿瘤的信号特点可将其区别开来, 由于神经母细胞瘤富含瘤细胞和较少的黏液基质, 因此在t1w i 上为低等信号, 在t2w i 为稍高信号； 而神经节细胞瘤富含黏液基质和较少的瘤细胞, 故在t1w i 上为低信号, t2w i 上为明显高信号。神经节细胞瘤与神经母细胞瘤同属于交感神经系统发育中的神经细胞起源。只是在分化程度上有差异, 反映在生物学行为上有所不同。神经母细胞瘤可逐渐分化成熟, 经节细胞性神经母细胞瘤的过渡阶段, 转化成良性的节细胞性神经瘤。李穗生等观察到3例病理证实的神经母细胞瘤转化为节细胞神经瘤的临床过程, 并手术治愈。但是神经母细胞瘤转化成良性肿瘤, 甚至自然消失的原因及规律尚待探寻。

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椎管内神经节神经母细胞瘤一例
赵红艳　张哉根
作者单位:400037 重庆,第三军医大学新桥医院病理科
中华肿瘤杂志2004 年5 月第26 卷第5 期

【主题词】　神经母细胞瘤； 　神经节细胞瘤
【subject words】　neuroblastoma ； 　gangliocytoma
　　患儿男,1 岁。发现不能持久站立,扶走较以前差3 个月,症状加重1～2 个月。查体:双下肢肌力ⅲ级,肌张力下降,双侧生理性神经反射未引出,病理征阴性。mri 显示:t12～l5 椎管内可见异常信号影,脊髓受压。临床诊断:椎管占位。行肿瘤摘除术,术中见肿瘤位于l2～l4 椎管内,大小约7 cm ×3 cm ×3 cm ,灰红色,质稍韧,硬脊膜及马尾被肿瘤挤向l2～l3 椎间孔前方。病理检查:巨检:灰红色不规则包块一个,7 cm ×4. 2 cm ×3 cm ,包膜完整,切面灰白灰红色,实性,分叶状,质细嫩。镜检:肿瘤细胞呈弥漫或团片状浸润,瘤细胞为不同发育阶段的神经母细胞,大小不等,其中较小的神经母细胞占多数,核深染,可见核分裂相和花环样多核细胞,未见典型的菊形团。未成熟及成熟的神经节细胞较少,间质为疏密不均的神经丝、少量神经纤维和血管。免疫组化: s2100( + + ) 、nse( + + ) 、gfap( + + ) 、pcna > 20 %。

讨论　
神经节神经母细胞瘤是一种少见的恶性肿瘤,来源于神经嵴细胞。据who 关于神经系统肿瘤的最新分类,认为是原始神经上皮肿瘤。此肿瘤是神经母细胞向神经节细胞成熟分化之过渡型肿瘤, 又称分化型神经母细胞瘤 。好发部位与神经母细胞瘤相似,而发生在椎管内者罕见。肿瘤为实性,可有纤维性假包膜,圆形或分叶状,体积一般较大,可侵袭周围组织,切面灰白暗红色,有出血、坏死及钙化。肿瘤分化程度介于神经母细胞瘤和神经节细胞瘤之间,以神经母细胞瘤中出现较成熟分化的神经节细胞为特征。瘤性神经母细胞和瘤性节细胞之多少依其成熟分化程度可不同,均可见神经母细胞向节细胞分化之各阶段。瘤细胞体积逐渐增大,呈椭圆形或多边形,胞质逐渐丰富,核也渐大,位于中心或偏位,染色质增粗且不均匀,多集于核膜下,核膜明显,核仁且逐渐增大呈红色,有时核深染呈多核,并呈花环状排列于胞体周边,可见假菊形团结构,免疫组化标记采用nf 和nse。反映瘤细胞增殖潜能可采用ki267 或pcna ,如本例。本病预后与分化程度呈正相关,患者多可存活3～5 年,年龄不足1 岁者,预后明显好于年长者。此肿瘤发生于肾上腺者,预后较肾上腺外部者差。典型的神经节神经母细胞瘤诊断并不困难,当神经母细胞为主时,应与恶性淋巴瘤、pnet等其他小细胞恶性肿瘤鉴别。

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肾上腺节细胞神经瘤9 例报告
万银绪1 　杜林栋2 　刘庆军2 　张文3
1 山东省烟台市牟平人民医院泌尿外科(山东牟平,264100)
2 首都医科大学附属北京友谊医院泌尿外科
3 北京铁路分局中心医院泌尿外科
临床泌尿外科杂志2002年2月第17卷第2期


　　[摘要] 　目的:提高肾上腺节细胞神经瘤的诊治水平。方法:回顾性分析我院近10 年来经病理检查证实的9 例肾上腺节细胞神经瘤的临床资料,对其病理学特征、临床表现、诊断及治疗进行讨论。结果:9 例均手术切除肿瘤,术后病理检查证实为肾上腺节细胞神经瘤,术后恢复顺利。2例血醛固酮增高者及1 例血去甲肾上腺素增高者,术后1 个月复查均恢复正常；4 例有腰腹部疼痛等症状者,术后症状消失。随访14 个月～6 年,肿瘤无复发。结论:肾上腺节细胞神经瘤是一种罕见的良性肿瘤,b 超和ct 是诊断肾上腺节细胞神经瘤的主要方法,确诊有赖于病理检查；手术切除肿瘤是有效的治疗手段。
　　
    [关键词] 　肾上腺肿瘤；节细胞神经瘤；神经母细胞瘤；肾上腺皮质癌

　肾上腺节细胞神经瘤是一种临床罕见的良性肿瘤。我院自1991 年1 月～2001 年4 月共收治肾上腺节细胞神经瘤患者9 例(均经病理检查证实) ,占同期肾上腺肿瘤的2. 6 % ,现报告如下。
1 　资料与方法
1. 1 　临床资料
本组9 例,男6 例,女3 例,年龄20～56 岁,平均38. 2岁。病程20 d～9 年。右侧7 例,左侧2 例。
肿瘤最大12. 0 cm ×11. 5 cm ×10. 0 cm ,最小4. 0 cm×3. 5 cm ×3. 5 cm。3 例有腰腹部疼痛不适、腹胀及腹泻；1 例有头晕、头痛伴高血压,实验室检查血去甲肾上腺素3. 96 pmol/ l (放射免疫测定法,正常值0. 51～3. 26 pmol/ l) ；2 例卧位血醛固酮值分别为46. 9 pmol/ l 、47. 9 pmol/ l (卧位正常值为23. 8 ±10. 4 pmol/ l) 。其余患者血尿皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺、尿香草扁桃酸(vma) 及生化检查均在正常范围。b 超检查9 例均表现为肾上腺低回声占位性病变,其中3 例位于右肾上腺者肿瘤推压下腔静脉。ct 显示肾上腺有圆形或椭圆形占位性病变,边界清楚。7 例肿瘤密度较均匀,ct 值27～41 hu ,增强扫描均有轻度强化；1 例肿瘤内有一4. 0cm ×4. 0 cm 低密度灶,无强化,术后证实为囊性病变；1 例肿瘤内有点片状钙化。3 例右肾上腺肿瘤压迫下腔静脉,与b 超所见相符。
1. 2 　治疗方法
9 例均完整切除肿瘤,其中8 例肿瘤有完整包膜,切面呈灰白色,质地较韧,1 例肿瘤有囊性病变。术后病理检查证实为肾上腺节细胞神经瘤。
2 　结果
4 例术前有症状者,术后症状消失；1 例高血压者,术后血压恢复正常。9 例术中均无明显血压波动。术后1 个月复查:2 例血醛固酮升高者和1 例血去甲肾上腺素升高者均恢复正常。随访14 个月～6 年,患者均健在,无肿瘤复发。
3 　讨论
肾上腺节细胞神经瘤为临床上罕见的良性肿瘤,最初与神经鞘瘤同称为神经瘤。此瘤起源于肾上腺髓质内分化的交感神经节细胞。肾上腺节细胞神经瘤约占周围神经瘤的2 %～3 %,在肾上腺无功能肿瘤中约占8 %～9. 4 %。此瘤可发生于任何年龄,但以青年和成年人多见。在成人中,男性多于女性；在小儿中则以女性多见。成人以右侧发病率较高,小儿则以左侧发病多见。本组9例中,右侧肾上腺节细胞神经瘤占7 例,与此相符。肾上腺节细胞神经瘤一般直径为3. 0 ～12. 0cm ,与周围组织界限清楚,无明显粘连,肿瘤较大时可压迫周围组织。本组3 例右侧肾上腺节细胞神经瘤挤压下腔静脉,且有临床症状,如腰腹部疼痛、腹胀等。肿瘤大多数有完整包膜,表面光滑,质地较韧,切面多呈灰白色或灰黄色,呈分叶状或结节状。肿瘤内偶有出血及坏死囊性变。病理检查镜下见肿瘤主要成分为神经鞘细胞、无髓鞘神经和成簇神经节细胞,部分区域有胶原化。神经节细胞多数分化良好,细胞呈多角形,核大,圆形,有明显核仁。神经纤维增生成束,排列呈波浪状或编织状。有时肿瘤内还有分化较差成分,如神经母细胞瘤样组织。确定诊断主要依靠肿瘤内是否有神经节细胞存在。根据神经节细胞的多少及有无神经母细胞分为三型。ⅰ型:神经节细胞少,以增生的神经纤维成分为主,此型较常见； ⅱ型:神经节细胞与神经纤维成分比例大致相等； ⅲ型:除上述成分外, 还可见神经母细胞, 此型少见。本组ⅰ型有6 例, ⅱ型有3 例,未见ⅲ型。本病发病缓慢,早期常无明显临床症状,多数为偶然发现。当肿瘤增大时可出现腰腹部疼痛不适、腹部肿块、腹泻、乏力等症状,少数患者伴有高血压。该肿瘤多数不具有内分泌功能,约10 %尿中vma 升高,偶见血儿茶酚胺、acth、vip (血管活性肠肽) 升高者。本组1 例血儿茶酚胺升高。肾上腺节细胞神经瘤的诊断主要依靠影像学检查。b 超检查表现为肾上腺内均匀实质性低回声占位性病变。ct 表现为肾上腺区有圆形或椭圆形均质性肿块,有包膜,瘤体规则,为均一的低密度图像,ct 值为25～71 hu ,增强扫描肿物轻度强化

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节细胞神经瘤的ct、mr i诊断　
连海英,张雪林,成官迅,王　劲,曾　弘,邱士军,林志春　
(南方医科大学南方医院影像中心,广东　广州　510515) 　

实用放射学杂志2006年3月第22卷第3期

　　摘要:目的　探讨节细胞神经瘤的ct、mr i表现及其诊断价值。方法　回顾性分析14例经手术病理证实的节细胞神经瘤患者的ct、mr i及临床病理资料。结果　节细胞神经瘤表现为边界清楚的类卵圆形肿块, 亦可呈不规则形,沿冠状轴生长,可对邻近大血管包绕1 /2以上(4 /14) 。ct平扫表现水样至肌肉样密度,多表现低密度(10 /12) ,其内散在点状或结节状钙化(5 /12) ,不增强或轻度增强居多(6 /9) 。mr i t1w i为低信号, t2w i为不均匀高信号；动态增强,早期不强化,逐渐增强,病理上与肿瘤富含大量黏液基质相关。包膜可强化。结论　ct、mr i诊断节细胞神经瘤各具特征,其影像学表现与瘤内节细胞、神经纤维成分、黏液基质比例的变化密切相关。
关键词:节细胞神经瘤；体层摄影术, x线计算机；磁共振成像
　
节细胞神经瘤是罕见的良性交感神经系统肿瘤,术前确诊率低。笔者总结分析14例节细胞神经瘤患者的影像学及临床病理资料,旨在探讨节细胞神经瘤的影像特征及病理基础。

1　资料与方法
搜集1990—2003年我院收治的经手术病理证实的节细胞神经瘤患者14例,男7例,女7例。年龄5～62岁,平均24岁。临床表现: 6例无任何症状, 3例表现局部包块,腹胀、胸痛各1例, 3例发生在肾上腺,表现血压轻度升高、腰痛, 3 例椎管内肿瘤表现肌力、痛温觉减弱(胸椎管) ,腰痛、下肢放射痛(骶管) 。14例中3例同时做了ct、mr i扫描, 9例仅行ct检查, 2例仅行mr扫描。
2　结果
2. 1　肿瘤的一般情况　14例中1例梭形发生于后纵隔, 2例不规则形呈指状,分别发生于颈部(延至上纵隔) 、椎管内(累及胸腔) , 11 例类圆或椭圆形。12 例边界清楚, 2例部分边界模糊。肿瘤最大径24 cm,最小径0. 7 cm,其中8例> 6 cm (57%) ,并可跨越中线,3例4～5 cm, 3例1 cm左右。1例多发,表现为2个相连(图1) 。后纵隔4例(29% ) ,腹膜后4例(29% ) ,肾上腺髓质3例(21% ) ,椎管内2例(14% ) ,颈部1例(7% ) 。11例肿瘤邻大血管生长,其中4例包绕邻近大血管1 /2以上(图2) , 2例血管有轻度狭窄。

2. 2　ct表现　
( 1)密度: 12 例中平扫10 例低密度(83%) , 1例等密度和1例等、低混杂密度( 17%) ,其中4例腹部病灶同肾等密度, 10例病灶密度均匀, 2例密度不均匀。

(2) 包膜: 4例包膜不完整显示,呈等密度。

(3)钙化: 5例出现钙化(42% ) ,多为少量、散在细点状钙化(图3) ,可位于瘤内,亦可位于包膜上,呈短线状； 2例瘤内各含1个边缘光滑的结节状钙化,长径可达1 cm (图4) 。

( 4)分隔: 3例灶内可见细线样分隔,并均可轻度强化(图5) 。

( 5)增强: 6 例无或轻度强化,其中3例实质无明显强化,仅表现包膜或瘤内线样强化(图6) ；另3例轻度强化,包括1例延迟和1例动态静脉期强化,表现为瘤内小片状、条索状、边缘强化。1例中度强化,表现斑片状,边缘可有条状、结节状强化。

2. 3　mr表现　t1w i 3例低信号, 1例等信号, 1例略高信号； t2w i均为高信号,其中4例中等强度(图7) ,1例明显高信号,瘤内信号不均匀,内夹杂线状低信号。2例包膜不完整显示, t1w i呈等信号,高于肿瘤内部信号, t2w i呈低信号,明显强化。t2w i瘤内可见低信号细线样分隔,并强化。2 例增强扫描表现中度强化,呈斑片状,边缘条状、结节状强化(图2, 8) 。

3　讨论
　　节细胞神经瘤发生在交感神经节,起源于原始神经嵴细胞,组织学上由成熟的神经节细胞和梭形细胞混合组成,比例相当,发生在不同部位,其分化程度可不一样,其称谓亦相应改变,如肿瘤主要由梭形细胞(神经纤维)成分为主,内含少量成熟型神经节细胞,则构成节细胞神经纤维瘤 ；如肿瘤由较多成群的成熟型神经节细胞构成,则构成节神经细胞瘤(神经节细胞瘤、神经节瘤) ,此时节细胞常多核、成簇。

3. 1　肿瘤的一般情况　节细胞神经瘤以青少年及成人多见,好发在40岁以下, 但青少年及成人间的比例文献报道不一,本组病例40 岁以下10 例( 71% ) , 20岁以下7例(50% ) , 10岁以下5例( 36% ) ,男女各占50%。临床多无明显症状,但交感神经节中存在sif细胞(组成中间神经元)和小嗜铬细胞,二者均可释放儿茶酚胺,从而产生血压升高等交感神经损伤的症状。节细胞神经瘤缓慢生长,通常就诊时已很大,可多发。病灶形态多为类圆或椭圆形,也可呈梭形、不规则形,文献报道有半月形(后纵隔) ,哑铃形(椎管内外) 。最长径沿人体长轴,病灶绝大部分边界清楚,病理上肿瘤均有包膜,本组2例小部分边界模糊,术中病灶基底部与周围组织粘连紧密。脊柱旁交感神经组织存在的地方均可发生节细胞神经瘤,以后纵隔、腹膜后、肾上腺髓质多见,本组研究与文献报道相符。

3. 2　影像学表现

3. 2. 1　ct表现　
(1)密度:肿瘤多表现实性软组织肿块, ct平扫大部分为低密度,也可为<

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肾上腺节细胞神经瘤的ct 表现
李文政, 彭光春, 王润文, 周　旋, 曹　觉, 雷光武
临床放射学杂志2006 年第25 卷第7
作者单位: 410008 长沙,中南大学湘雅医院放射科

【摘要】　目的　探讨肾上腺节细胞神经瘤的ct表现特征,提高诊断水平。资料与方法　回顾性分析7 例经手术病理证实的肾上腺节细胞神经瘤的ct表现,并作文献复习。结果　肾上腺节细胞神经瘤的ct表现有以下特点:肿块边界清晰,多呈卵圆形,密度较均匀,平扫密度低于竖脊肌,常见小点状钙化,偶有囊变；增强扫描呈轻、中度不均匀强化,强化程度弱于竖脊肌。结论　肾上腺节细胞神经瘤的ct表现具有一定特征性,认识该ct表现特征有助于与其他肿瘤鉴别。
【关键词】　肾上腺节细胞神经瘤　体层摄影术, x线计算机

　肾上腺节细胞神经瘤是一种临床罕见的肿瘤,临床症状不明显,影像学检查是其主要的诊断手段,但常因对其缺乏认识而误诊为其他肿瘤。目前关于该肿瘤影像学表现的研究文献多为个案报道。笔者搜集2002 年1 月至2006 年2 月本院经手术病理证实的7 例肾上腺节细胞神经瘤的ct 资料进行回顾性分析,并结合相关文献复习,探讨其ct 表现特征,提高肿瘤诊断准确率。
1 　资料与方法
搜集2004 年1 月至2006 年2 月本院经手术、病理及免疫组织化学检查证实的肾上腺节细胞神经瘤7 例, 其中男4 例,女3 例,年龄为6～48 岁,平均32. 3 岁。临床表现:1 例因下肢浮肿半月就诊；余6例均为无意中或体检时发现腹部包块,无特殊不适。2 例行单螺旋ct 扫描, 采用siemens somatonplus 4 ct扫描仪,矩阵512 ×512 ,层厚5 mm ,螺距1 ,120 kv ,250 ma ,先行平扫,扫描范围从肾上腺上方开始向下至肾门水平, 手推60 %泛影葡胺50 ～100 ml后30 s 行增强扫描。5 例行多层螺旋ct 扫描,采用philips brilliance 16 ct 扫描仪,矩阵512 ×512 ,层厚2 mm ,重建层厚5 mm ,层距5 mm ,高压注射器以3 ml/ s 流率注射碘海醇50～100 ml 后30 s行增强扫描。影像观察与分析:观察肿瘤的部位、形态、大小,边界清晰与否,ct 密度(以同层面竖脊肌作参照分为低、等、高密度或混杂密度) ,有无坏死与囊变,有无钙化及其形态、强化程度及形态、邻近血管有无受压、包绕。

表1 　7 例肾上腺节细胞神经瘤ct 表现
性别 年龄 部位 形态大小(cm)   边界 ct 平扫 钙化    囊变 增强表现 邻近血管改变
1 男39  左肾上腺卵圆 6 ×8 ×6  清晰 低密度 散在小点 无  不均匀轻度　无
2 男6  左肾上腺椭圆 7 ×9 ×10  清晰 低密度 散在小点 无  不均匀轻度　无
3 男48 右肾上腺分叶状6 ×4 ×4  清晰 低密度   无　   无  不均匀轻中度无
4 女37 右肾上腺半圆  7 ×6 ×8  清晰 低密度  斑点状　明显 不均匀轻度　下腔静脉受压前移
5 男22 右肾上腺卵圆 5 ×3 ×3    清晰 低密度  散在点状 无  不均匀轻度　无
6 女48 左肾上腺卵圆 6 ×7 ×9    清晰  低密度    无    无  不均匀轻中度无
7 女26 左肾上腺卵圆 4 ×3 ×3    清晰  低密度  散在小点 无  不均匀轻度　无
2 　结果
7 例肾上腺节细胞神经瘤患者的年龄、性别及ct特征如表1 所示。本研究中7 例肾上腺节细胞
神经瘤在左右两侧肾上腺发生概率相当,男女发病率亦无明显差异,其ct 表现有以下特征:腹膜后肾上腺区肿块边界清晰,多呈卵圆形,边缘锐利,肿块体积常较大,ct 平扫多呈较均匀之低密度(ct 值24～43 hu) ,低于同层面竖脊肌(ct 值50～70 hu) ,且常见散在小点状钙化(直径2～4 mm) ,偶有囊变,无出血,增强扫描呈轻、中度不均匀强化(ct 值32～62 hu) ,密度仍低于竖脊肌(ct 值64～85 hu) ,部分较大肿块可引起邻近血管受压变扁移位,但未见包绕周围大血管生长的倾向(图1～3) 。
3 　讨论
3. 1 　临床及病理特点
节细胞神经瘤是起源于成熟交感神经节细胞的罕见良性肿瘤,可发生于任何有交感神经节的部位,好发于腹膜后区(32 %～52 %) 肾上腺或肾上腺外以及后纵隔区(39 %～43 %) ,又名节细胞瘤、真性神经瘤。一般认为,肾上腺节细胞神经瘤属于无功能性良性神经瘤,任何年龄均可发病,以40 岁以下成人居多,本组中发病年龄6～48 岁,仅1 例为儿童。国内方玉江等报道在成人中,男性发病率较高；在小儿中,则以女性多见；在成人中,以右侧发病率较高；在小儿中,则以左侧发病多见。本组6 例成人中,男女各3 例,右侧肾上腺节细胞神经瘤仅2例,左侧4 例,男性及右侧优势不明显。本病进展缓慢,临床症状不明显,往往在健康体检或因其他疾病检查时被偶然发现。当肿瘤体积增大并产生压迫时,可导致上腹部不适、酸痛；肿瘤细胞分泌血管活性肠肽、前列腺素及儿茶酚胺等可导致腹泻及高血压,并可检测出内分泌指标异常。本组7 例中仅有1 例因右肾上腺肿块体积较大致下腔静脉受压出现下肢浮肿而就诊,余6 例均为无意中或体检时发现腹部包块,无特殊不适。本病肿块体积常较大,可能与其症状体征不明显、发现较晚有关。本组7例中肿块直径均在3 cm 以上。该肿瘤血供不丰富,显微镜下主要由纺<

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感谢pp斑竹的精心总结

李晓阳

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