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回复：ct6001：请讨论一个有意思的病例（有结果）
以下是引用守望可可西里在2007-1-10 19:34:00的发言：[br][br] β地中海贫血－－重型！谢谢听蝉观竹老师的经典病例！ct表现我就暂时不说了，各位老师说的很明白，我只附临床表现以及化验检查的相关资料如下： [br] “重型β地中海贫血，又称cooley贫血。患儿出生时无症状，至３～６个月开始出现症状，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾肿大，发育不良，常有轻度黄疸，上述症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大，首先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨，1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距离增宽，形成海洋性贫血的特殊面容。患儿常并发支气管炎或肺炎。当并发有含铁血黄素沉着时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等，而引起相应脏器损害的表现，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。 [br][br] 实验室检查：血象呈小细胞低色素性贫血，网织红细胞正常或增高；骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，红细胞渗透脆性明显减低；hbf含量明显增高，大多>0.40，这是诊断重型β地中海贫血的重要依据” |
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发表于 2007-1-11 04:34
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