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北京某专家会诊:reye综合征
reye综合征（急性脑病合并内脏脂肪变性综合征），可能与病毒、细菌感染、食物中毒、服用阿司匹林类药物有关，
是一类线粒体受损代谢紊乱所致全身性疾病，以脑、肝为重（其主要原因是细
胞发生变性、水肿、坏死。严重脑水肿可引起脑疝造成死亡,脑水肿持续时间过长则可造成脑细胞坏死,临床上出现后遗症。其次严重肝细胞损害,线粒体异常可造成脂肪酸、有机酸血症和乳酸酸中毒及高氨血症）
多见于婴幼儿，也可见于年长的儿童，起病较急，病前有呼吸道或消化道感
染史，进行性意识障碍,由抑制至兴奋,精神错乱,严重者发生
昏迷；头痛,反复呕吐,惊厥,婴儿前囟膨隆等颅内压增高的表
现；肝脏肿大，脂肪贮留，质较软，少见黄疸,而肝功能正常或异常
有人形象的概括此病为“临床表现是脑病，生化改变是肝病”。
reye征的诊断主要依据临床,诊断标准为 1)急性脑病:除脑脊液压力增高外,其余均正常；(2)同时出现一过性肝功能异常:转氨酶!血氨或凝血酶原比正常值高3倍以上；(3)肝脂肪变性；(4)不能用其他解释者\"因诊断标准中的前3项缺乏特异性,要特别重视第4项\"目前认为确诊reye综合征的唯一特异标志是肝活检的电镜检查,表现为肝细胞平滑肌内质网增殖,糖原缺乏,过氧化物酶体增殖,线粒体髓质扩张,致密颗粒缺失,线粒体髓质进行性破裂而膨胀\"
本综合征治疗的关键应及时降低颅内压,消除脑水肿及相应的对症治疗，以及保肝治疗 |
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发表于 2007-1-15 04:20
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