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一般概念 1839 年意大利人lenarduzzi 在两侧慢性尿路感染病人的ivp 片上发现有分布与锥体一致的肾内小管扩张之异常。1949 年cacchi 和ricci 报道了一组类似病例,其中1 例做了肾切除,根据其在肾剖面锥体呈多孔状或海绵状,解剖病理学及组织学上为肾锥体内集合管呈梭形或囊状扩张之改变,正式将其命
名为髓质海绵肾(msk) 。至1974 年欧洲已有250 余例的报道,国内报道较少,迄今不足100 例。palubinskas
等1963 年复习未经挑选的ivp 2465 例,从中共发现msk14 例,发现率约为0. 5 %。msk被认为是一种先天性肾发育异常,可能与遗传因素有关,可与caroli’s病、偏身肥大等伴发[1～3 ] ,也有报道发生在先天性巨输尿管、马蹄肾[4 ] 、马凡氏综合征时。病理上扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周围,形成的
囊大小不一,多在0. 1～0. 6 cm 之间,小的仅见于镜下,最大直径可达1. 0 cm ,小囊被覆上皮,可与集合管
或肾盂相通。病变可涉及一侧或两侧肾脏,可累及全部或部分乳头。由于集合管扩张、迂曲,尿道引流不畅,该处尿中成石物质浓度增高,集合管内可形成海绵肾结石,约占msk的40 %～90 %。另外,研究还显示海绵肾结石患者可有尿量减少、高草酸盐尿、尿枸橼酸盐减少及平均24 h 尿中钙、枸橼酸、尿酸、镁的排泄减少等现象[5 ] 。
3. 2 临床表现 本病多见于男性,最初症状可发生于任何年龄,2/ 3 以上的病例发生在40～60 岁之间,双
侧患病者达80 %以上,如患者病变局限,轻微或无并发症可无任何自觉症状,症状的出现是因扩张的小管中尿液滞留继发感染,或海绵肾结石引起。常见的临床表现有反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛,少数可出现肾绞痛,可有排石史。虽有报道有轻度肾浓缩功能减退及高尿钙症者,但如无合并症,则肾功正常。
3. 3 影像学表现 x线平片表现为患肾增大或正常,很多病例可见不同数目的肾内小结石,位于近肾小盏的锥体乳头区,呈簇状、密丛状、放射状或多数性粟粒状排列,自砂粒至1. 0 cm 大小,个别结石可破入肾盂肾盏内。逆行肾盂造影意义不大, ivp 可显示造影剂在肾锥体扩张的小管内形成扇形、刷子状、条纹状、花束状、葡萄串状阴影,肾小盏可增宽,小盏杯口可扩大突出,大剂量静脉尿路造影更能清楚显示上述特点。b 超的特征性表现是围绕肾髓质呈放射状分布的小无回声区和强回声光点,后方伴有声影。小无回声区代表锥体内扩张的集合管,强回声光点,后方伴有声影为海绵肾结石所致。ct 平扫两肾正常或见肾锥体内多发斑点状小结石,呈散在的小点状或簇集成团,增强扫描后可见扩张的集合管内造影剂聚集,造成结石影覆盖或结石影增大的假象,扩张的集合管呈条纹状、刷子状或小束状扩张改变。周春香等[6 ]报告13 例髓质海绵肾中8 个肾ivp 未发现肾集合管扩张显影,而ct 增强扫描却显示了集合管的扩张。lang 等采用多期ct扫描也发现了2 例ivp 未能发现的病例,故认为ct 特别有助于msk的早期诊断和并发症的检出[7 ] 。但ginalski 等采用4 mm 层厚对ivp 提示的13 例24 个海绵肾进行了平扫及5 min 后延迟增强ct 扫描仅发现4个肾有集合管扩张的表现,因此得出结论ct 对肾集合管扩张诊断的敏感性明显低于ivp[8 ] 。本组3 例5个海绵肾进行了增强ct 扫描,其中4 个肾可见肾髓质内有或可疑有条纹状及小囊状密度增高影,其中2 个肾较典型,我们认为上述诊断结果之差异,可能与肾小管扩张程度、扫描层厚及增强ct 扫描所采用的延迟时间不同有关。
3. 4 鉴别诊断 ①肾钙盐沉着:为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉着,较海绵肾为广泛,可见于多种疾病,如甲状旁腺机能亢进,肾小管酸中毒,特发性高尿钙等,但本病不伴有小管扩张和囊腔形成等改变,晚期病例钙盐可沉积到肾曲小管,甚至整个肾区。②肾结核:一般为单侧性,病变不限于乳头部,范围广且不规则,早期ivp 显示肾盏呈虫噬样改变,如继续扩大,可形成空洞,并与肾盏相通。③肾盏内散在小结石:典型海绵肾结石因结石呈扇形,簇形排列因此容易区别,但对结石数目较少,散发于各锥体乳头部者,平片、ivp易误诊为肾盏内结石。鉴别要点为msk结石小,长径很少超过0. 5 cm ,因位于肾乳头区,因此位置较固定,尿路造影可见结石位于肾盏以外,肾集合管有囊样扩张,b 超、ct 可进一步明确结石部位。④肾乳头坏死形成的钙化:位于肾盏顶部及附近锥体的尖端,钙化影像呈环状或三角形,密度均匀或中心透明,并有肾盏变形及肾功能损害等。
总之,msk发病率不高,但只要在诊断中想到本病,熟悉其x 线表现特点,可进一步提高本病的检出率。目前多数作者认为平片、ivp 仍是msk首选检查方法,该方法对集合管的扩张显示较好,且具有一定的特异性,但对海绵肾结石的检出明显不及b 超、ct ,因此特别适合不伴有海绵肾结石的病例。b 超特别是ct 对海绵肾结石显示极佳,对集合管的扩张也能做出一定的评价,对伴有caroli’s 病,肾脓肿者更为适用,能一并检出。
[本贴已被 jiajie 于 2004-11-11 13:27:48 修改过] <script sr |
发表于 2004-11-11 02:41
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发表于 2004-11-11 09:40