婴儿骨皮质增生症(infantile hyperostosis)是一种特发性、自限性疾病。特点是软组织肿胀,其下方骨皮子增厚和病儿高度烦燥。
病理表现
早期病理改变主要是骨膜水肿增厚,与邻近的筋膜、肌肉和肌腱分界不清。亚急性期骨膜组织结构重新恢复,并有骨膜下新骨形成,骨皮质增厚。晚期增厚骨皮质由内至外逐渐吸收变薄,骨髓腔扩大,最后塑形,恢复正常。
临床表现 有明显的年龄限制,一般均在3-6月以内,症状轻重不等,以烦躁哭闹为主,可伴低热、抽风,局部症状表现为颜面部、肢体或躯干局限性软组织肿胀,发硬有触痛,但皮肤无红热,患肢活动减少,呈假性瘫痪状。少数出现贫血,多有白细胞增多,血沉加快。血碱性磷酸酶升高。本病治愈时间长短不一,可以反复或出现新病变,一般经数周或数月内恢复正常。少数病人可延至数年,称之为慢性婴儿骨皮质增生症,可以遗留肢体畸形,运动障碍。
x线主要征象:
(1)病变部位之深部软组织肿胀、增厚、致密。
(2)骨膜增生骨皮质增厚,于肿胀软组织下方,骨皮质外侧出现骨膜增生影,继之层状增厚,最后于骨皮质相融合而致骨皮质增厚,致密硬化。
a、发生于管状骨时,在骨干周围可出现层层增厚的骨膜下新生骨影,有的如管状包围骨干,边缘可以部规则呈波浪状,但不累及骨骺和骨骺端,骨髓腔狭窄或因新生骨质的硬化而显示不清。
b、肩胛骨、髂骨周缘大量骨皮质增生而使整块骨致密硬化、肥大,外形不规则,下颌骨因大量骨皮质增生、致密失去原有的形态。
c、肋骨多为层状骨膜增生,并可伴发胸膜病变。
(3)病程较长病例,增厚骨皮质由内缘开始吸收而使髓腔增宽,骨干扩张,相邻骨干间(肋骨及前臂骨)有骨桥相连。最后可以恢复正常。
(4)个别病例出现颅骨皮质增生或局部骨质吸收缺损征象。
鉴别诊断
(1)婴儿骨髓炎:有急性感染临床过程,局部软组织有红、肿、热、痛的炎性表现。四肢长骨单发生的本病常易误诊。随访观察很重要。
(2)坏血病:多见于人工喂养的婴幼儿,x线表现骨膜下血肿钙化,包围整个骨干和干骺端呈包壳状,干骺端特有的坏血病征,骨骺“指环征”。
(3)维生素a中毒:本病的一些症状和x线征象与婴儿骨皮质增生症有相似之处,而本病有长期服用过量维生素a的历史。
(4)外伤。小婴儿多见于产伤,由于肌肉损伤出血、肿胀,2-3周后逐渐钙化及骨化。
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