CL0482:骨斑点症

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学习

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2  讨论


　　骨斑点症是罕见的无害的骨质硬化性疾病，又称弥漫性致密性骨病、家族性弥漫性骨硬化症和点状骨。由alber-shonberg于1915年首次报道。据统计发病率不足人群中的1/1000万［1］。至今病因不明，从胎儿至69岁以下年龄段均有报道，可有家族史，具有遗传性，男性发病率高于女性。本病多无临床症状，实验室检查无阳性。偶尔在放射线检查时被发现。


　　2.1  病理  


　　骨斑点症可泛发型，局限型。因斑点骨主要分布在干骺端和骨骺等软骨内化骨生长活跃的部位，故文献报道与软骨化骨的先天性成骨紊乱有关［2］。本病为松质骨内出现局限性多灰白色圆形或椭圆形致密小骨块，少见于管状骨骨干部，与骨皮质和骨骺无关。镜下观察斑点状骨硬化为厚度不等排列紧密的骨小板，数与骨的长轴平行，少数呈斜行排列。有学者报道认为随年龄的增长骨斑点可有逐渐减少的趋势。


　　2.2  x线表现  


　　骨斑点症好发于手、足短骨，管状骨的干骺端、骨端和骨盆、肩胛骨等扁骨、不规则骨，很少累及颅骨、肋骨、脊柱、胸骨、锁骨。病灶呈双侧对称分布，弥漫多发，且大小不一，可由数毫米至1.5cm不等。形态多为结节形、类圆形、椭圆形，越靠近关节病灶越密集。少数呈条状致密影，其长轴与骨长轴一致，边缘光整，也可不规则，越靠近中心部位密度越高，边缘部位密度略淡。在髂骨及肩关节以髋臼和关节盂为中心，病灶呈放射状排列，部分相互重叠有融合趋势。骨膜及关节软骨不受侵犯，关节面光滑，间隙匀称。周围软组织未见异常。wilcom及pillmore曾依据骨斑点症的不同x线表现，将其分为斑点结节型、线条型、混合型三种。本病属于混合型。


　　2.3  鉴别诊断  


　　（1）成骨性骨转移瘤：患者临床症状显著，有原发病灶，常见于脊柱，长骨的近端，并且转移灶不对称分布。（2）骨蜡泪样病：病变发生于长骨骨干和干骺端的骨内和骨皮质外，呈不规则条状骨硬化，常侵犯单侧肢体。（3）骨减压病：病变好发于长管状骨两端，很少发生于四肢短骨，成条索状硬化斑，并有囊状透光区。患者有潜水作业史。


　　骨斑点症虽是一种无害的疾病，不发生炎症、坏死及病理性骨折，但有资料报道骨斑点症有伴发骨肉瘤的趋势，应给予高度重视。

已收录到“影像文摘”中

[本贴已被 翁志蓬 于 2007-9-9 22:41:46 修改过]

wy232326

支持骨斑点症

fumaogui

学习了.做一下其它部位检查.

shiqingfa

支持骨斑点症

lihongwei

又称弥漫性致密性骨病。是一种罕见病，据统计发病率不足人群中的1/1000万。原因不明，有家族史，从胎儿到90岁均有报到。
显微镜检查：斑点状骨硬化是由许多排列规则的骨小梁组成，与骨皮质和骨骺软骨无关。
本病一般无症状，血钙、磷及碱性磷酸酶值正常。
x线表现：在松质骨内有多发的圆形或椭圆形骨致密灶，于肢体双侧分布比较对称，大部分斑点较小（1～2毫米）。

已收录到“影像文摘”中

[本贴已被 翁志蓬 于 2007-9-9 22:42:26 修改过]

扬州老丁

支持！

心愿

学习了

宝天曼

支持骨斑点症

高仕福

以下是引用fumaogui在2007-5-9 8:37:00的发言：[br]学习了.做一下其它部位检查.

说明：本患者因外伤就诊，cr片报告系我科同事所发，病人未见留下联系方式，故无法追踪，该患者其他部位，应该还有病灶，谢谢各老师指点！

[本贴已被 高仕福 于 2007-5-14 18:25:38 修改过]