x2189:全身性病变，是骨纤或是畸形性骨炎？

jiangjing

全身多发病变，支持畸形性骨炎，多骨病理性骨折畸形愈合.颅骨可见破骨与成骨棉球征，右股骨内侧骨皮质可见典型的v型火焰征

潘X

该病人要鉴别这两种疾病确实有点困难，当时我们县里放射科一致认为是骨纤维异常增殖症，这是九一年时的病人了，后来我无聊翻出此片来看，反复看，并对照书本两种病的x线表现进行仔细观片，越来越觉得是畸形性骨炎，可惜的是此病人最后因为困难没有作进一步的检查，所以没有一个确切的结果，骨纤在全身性的骨骼改变是很少见，而这种全身性的疾病我认为更趋于畸形性骨炎。发此片的意义，我想可能只是在于这里了，因为没有病理结果，所以大家就依片讨论吧。
[emb18]

[本贴已被 潘x 于 2007-5-9 22:34:10 修改过]

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支持畸形性骨炎

zxczxc

多好的病例啊！。我个人支持骨纤。

qgzh06

比较典型的骨纤维异常增殖症表现，呈磨玻璃样改变，皮质薄，而变形性骨炎皮质松化

qgzh06

骨纤

shenhs

学习了
‘

jinning

支持骨纤

吴文利

支持

ZHANGZHONGSHOU

畸形性骨炎

畸形性骨炎（paget氏病）是骨髓被纤维组织代替、破骨与成骨紊乱进行性骨疾患。骨骼变为粗大畸形，骨纹结构紊乱。它不属于炎症，亦不同于肿瘤。目前把它列为类肿瘤疾患。
一、        临床表现
本病发生在中年和老年，男多于女。发病缓慢，主要症状为患部疼痛、肿大、弯曲、畸形，走路跛行。常为多发，单发少见。发生于四肢、骨盆者居多，发生于脊柱者少。有时引起病理骨折，局部疼痛、肿胀、不能活动。体检时发现患肢粗大、膨隆、弯曲，患部温度增高。多发者，头部进行性增大、隆起，头部不对称。个别病人无自觉症状，仅偶尔发现。
二、病理所见   本病主要病理改变是骨髓纤维化。一方面破骨细胞对骨进行吸收、破坏，另一方面成骨细胞又进行膜内成骨。因此破骨与成骨交替并存成为本病的特殊病理改变。显微镜下所见是多种多样的。破骨与成骨比例不同，速度不同、新生骨化程度不同、病变的稳定性不同，同一处病变，有时稳定，有时又变为活跃。在骨吸收处又产生新生骨。新骨与老骨交界处有粘合线，即所谓镶嵌结构。其病理改变不同于骨纤维异常增殖症。
三、x线所见   1、畸形性骨炎两种最基本的x线征象
    一是破骨，二是成骨。破骨与成骨的活动是在病变发展过程中交替进行的，但是都是紊乱的，不协调的，他不能塑造成合乎生理需求的骨结构。它或以成骨为主，或以破骨为主，或此时此处以成骨为主，而彼时彼处又以破骨为主，因此x线表现多种多样，有散在骨之溶解破坏，有粗大骨梁结构 ，似乎无一定规律。其实这种紊乱的破骨与成骨就是畸形性骨炎的共性。（1）破骨   纤维组织增生在髓腔内引起的骨破坏，可造成髓腔宽窄不均，批之内面凹陷缺损。在松质骨区，则将原有骨结构破坏，形成多囊状、斑片状骨小梁缺损区。在皮质骨引起的破坏，都开始于哈氏管的扩大，骨皮质变为纵行梳状粗大骨梁。局部哈氏管扩大，出现多囊状透亮区。所有骨皮质都可被纤维组织代替，只有骨外膜增生形成薄层骨壳。整个骨骼被纤维组织代替时，则骨皮质、松质骨和髓腔完全消失，全骨变为粗大网状骨结构。上述种种破坏，常使髓腔扩大，骨端膨胀，皮质扩张，甚至骨干极度粗大，弯曲变形。极易发生病理性骨折。这种破骨活动，虽然缓慢，但是进行性发展，2-3年后病变可蔓延达5-6cm的长度。
（2）成骨   纤维组织分化为骨组织，x线所见骨化阴影并不是一致的。有下列几种形态：a、棉团样或棉球样骨化阴影，密度高而均匀，边界模糊或清楚。分散存在于骨髓和松质骨内。新生的骨组织最幼稚，骨小梁密集，无骨纹结构。就每团骨化阴影来说，是很均匀的。但其成团分布于骨内，整个骨的密度又是不均匀的。如果这种骨化在骨内分布很广，则密度甚高，但仍可见粗大骨梁结构，区别于石骨症。  b、斑片状骨硬化，所形成的骨组织较成熟，x线可见骨纹结构，密度甚高。呈斑点状或斑块状分布于骨髓和松质骨内，常与多囊状破坏、纵行粗大骨梁混在一起，以至整个骨的密度极不均匀。  c、骨膜增生，皮质增厚，髓腔变窄，骨干弯曲，也是一种成骨表现。
2、畸形性骨炎的全貌x线表现     大致归纳为三种（1）、以成骨为主的，病变部骨的密度增高，骨胳变为粗大弯曲，骨皮质增厚，髓腔变窄，髓腔和松质骨内有密度很高的骨化阴影与粗大骨梁相间，整个骨胳以粗大骨梁为最突出，其中间有少量骨化阴影。（2）、以破骨为主的，病变部骨的密度减低，甚至骨皮质、松质骨和髓腔完全消失，代之以粗大骨梁，或仅有纵行粗大骨梁支持。（3）、成骨与破骨相间的，骨的密度极不均匀，颅骨则表现头颅增大，外板膨出，颅骨增厚，间有大量棉团样骨化阴影。发生于四肢者，骨胳变为粗大，整个骨结构被不均匀骨化、囊状破坏和纵行骨梁所代替。发生于椎骨者，椎体变大，骨纹变粗，呈网状骨梁，亦可出现多囊状破坏，椎体压缩变形。
3、病理性骨折    病变以破骨为主的，可因轻微外伤引起病理骨折。但不影响骨痂生长。骨折愈合以外骨痂为主。如果骨折部位发生于病变边缘与正常骨的交界处，骨折愈合后，病变发展扩大，可超越原有骨折线像正常骨组织侵犯。
4、恶变  畸形性骨炎发展过程中，生长活跃时，可恶变为成骨肉瘤、纤维肉瘤。亦有报告恶变为软骨肉瘤者。
5、颅骨内外板及板障明显增厚，颅骨进行性增大，板障内有大量棉团样骨化。严重者颅板异常增厚，头颅外形增大，以致头颅不对称增大变形。

摘自---王云钊、曹来宾主编   骨放射诊断学 供大家参考
本人继续支持本例为畸形性骨炎，影像表现较典型，以颅骨、下肢骨表现最为经典。