气管粘液表皮样癌是一种少见的气管支气管内肿瘤,由smetana于1952年首次报造。一般认为此瘤来源于气管及支气管粘膜上皮下的腺体,其组织学表现与来自涎腺的粘液表皮样类似。根据瘤细胞分化程度和生物学行为分为低度恶性和高度恶性粘液表皮样癌。前者肿块主要局限在支气管,并呈息肉样向腔内生长,管壁略受侵犯,生长速度缓慢;高度恶性者与支气管密切相关,在壁内侵袭生长,并侵及临近肺组织,而不形成息肉样。
临床表现:1、多数病人有临床症状,常见症状为咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛、低热,少数病人无明显临床症状,偶然发现。2、文献报道其发病年龄4-78岁,大多在30岁以内,明显小于支气管肺癌的发病年龄。3、术前病程长,平均43.3个月,据统计仅有2%的低度恶性肿瘤和15%的高度恶性肿瘤有淋巴结转移,46%的高度恶性肿瘤可侵犯肺实质,但也较支气管肺癌预后要好,低度恶性肿瘤生长缓慢,较少转移,手术后大多预后良好。
x线平片表现:肿块可位于气管内、主支气管内、段支气管内和亚段支气管内,以段支气管最为多见。根据形态不同,可分为圆形、卵圆形或分叶状。在胸部x线平片上可表现为气管内或支气管内结节,或肺内孤立结节,可有钙化,,可伴有阻塞性肺炎、肺气肿或阻塞性肺不张。
ct表现:ct扫描可显示气管、支气管内肿块,肿块为卵圆形或分叶状,且最大径方向与含有肿块的相应气道分支相平行,肿块内常有斑点状钙化,发生率高于支气管肺癌,注射对比剂后增强扫描肿块轻度强化,可伴有阻塞性肺炎、肺气肿或肺不张。另外肿块周围可见低密度气体影提示肿块位于气管或支气管腔内。肿块内少见坏死灶。在病变的定位及钙化、坏死以及伴随表现的显示方面,ct较胸片有明显优越性。
鉴别诊断:支气管粘液表皮样癌应与支气管类癌和囊腺癌相鉴别.类癌富含血管,ct增强扫描可见显著强化,而支气管粘液表皮样癌仅有较度强化.囊腺癌易向气管外蔓延,常发生于下段支气管、主支气管、叶支气管,而支气管粘液表皮样癌最好发于段支气管,大多表现为管腔内光滑的卵圆形或分叶状肿块,向气管外蔓延少见。
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