V0238:下肢病变请会诊！

向医生

本例显示一侧(最上上幅图)胫腓骨远端吸收伴有硬化,跗骨亦有明显吸收(以跟骨为甚),关节软组织明显肿胀,其内有游离体或碎骨片.另一侧踝关节构成骨有轻度骨质吸收,关节软组织明显肿胀.结合患者有脊神经损伤及病变处流出黑褐色臭味液体病史,诊断为双踝关节神经性关节病(萎缩型)并感染.

fumaogui

支持夏科氏关节并感染.

刘明

结合病史
支持：左踝关节神经性关节病（可能继发感染）

jiangjing

支持 典型的神经营养不良性骨关节病伴感染

sdqzwyx

此病人是我写报告是遇见的，当时我也首先考虑“神经营养性关节”，但我不能排除“特发性肢端溶解症”以及“鬼怪骨”的可能（所以我报告时写不能除外）。请老师们分析一下该怎样鉴别？
我在网站找到一例“特发性肢端溶解”，感觉有点相似。

sdqzwyx

关于鬼怪骨我们网站以前曾发布一例
关于“幽灵骨”，“医影在线”有一例病例
http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=6040&page=1
当时wawaquan战友点评：
幽灵骨：
     常称为大块骨溶解症(massive osteolysis,mo)，是一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。本病尚有其他许多名称，如大块骨质溶解症、特发性骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症、gorham综合征、gorham-stout综合征、幻影骨、鬼怪骨病等。大块骨质溶解症早在1078年由jackson首先描述。1954年gorham等提出将此病作为一种独立性骨病，认为系发生于血管瘤；也有人认为是由于血管瘤与淋巴管瘤并发所致；或可能与血管、淋巴管增生有关。1974年thompson则认为系骨内血管畸形所致。
   本病为罕见骨病，文献检索表明至今为止世界上公开报道的不超过２００例。发病原因不明，与内分泌紊乱或代谢障碍无关。约半数的患者有外伤史，外伤常可使其病变加重。基本的病理改变是蔓延增生的异常毛细血管和淋巴管导致临近的骨组织溶解消失，血管内皮细胞生长不活跃，无细胞异型性。有时见少量坏死灶及淋巴细胞浸润。病变可向外扩展损伤临近的骨、软组织和器官，骨和软组织溶解消失处被血样液体充填。该病好发于儿童和青年，但发病年龄可从婴儿期到７５岁，无性别差异。主要累及锁骨、肩胛骨及肱骨、骨盆、肋骨、股骨、胫骨和腓骨、脊椎等。侵及下位肋骨、胸椎可导致胸导管损伤，形成大量的乳糜胸。
    患者常以局部疼痛及病理性骨折为主要症状。病变发展缓慢、病程长，可历时数十年，也可呈自限性生长，即发展到一定阶段而自行静止。本症虽骨质吸收明显，但多核巨细胞却无相应增多。x线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。本症以骨质大量溶解吸收为其x线特点，需要与骨转移瘤及原发性骨肿瘤的骨质破坏相鉴别。
sdqzwyx点评：
最近媒体报道的一例鬼怪骨：
      新疆8岁男孩，突然感到胸疼，右胸隆起一个鸡蛋大的包块，触及有凹陷感。当地一所医院诊断为“鸡胸”，另一所医院诊断为“右胸壁淋巴管囊肿”。做了切除手术，手术后出现低烧，大量血性胸水，拍x光片，有溶骨现象。三月后拍片患儿右锁骨完全溶化消失，右前5根肋骨前端骨质软化、断掉，胸廓塌陷，不仅如此，他的左侧髂骨、颅骨也开始出现了骨质缺损区。
    手术所见：患儿的胸壁非常薄，皮下组织严重变异，呈蜂窝状，血性液体不断涌出，皮下积液与胸腔积液相通。右锁骨没有了，5根前肋也被溶化。残存的肋骨上无骨膜包裹。有一种观点认为，鬼怪骨是由骨的毛细血管和淋巴管异常增生侵蚀骨骼而致。其中，破骨细胞可能起了关键作用，这种推测还有待研究证实。

[本贴已被 sdqzwyx 于 2007-5-23 22:30:10 修改过]

向医生

王医生提出的“特发性肢端溶解症”与“鬼怪骨”其实是同一种病，本病为纯溶骨性骨质破坏，从影像学表现来讲，病骨无生骨能力，不会出现象本例一样的关节内游离体及病骨增生，从临床上来讲，“骨溶解症”患者神经感觉应该正常，有疼痛感，而本例有明显神经受损病史。综上所述，本例支持神经性关节病。

听蝉观竹

“神经性关节病”与“大块骨溶解症（又称gorham综合征、鬼怪骨）的区别：

1、“神经性关节病”有明显神经受损病史或中枢神经病变，如：脊髓结核、脊髓空洞症、脊髓痨、麻风、糖尿病、外周神经损伤或炎症等，病变部位有明显的运动、感觉障碍；而“骨溶解症”没有神经受损病史或中枢神经病变，无运动、感觉障碍。

2、“神经性关节病”病变部位发生于与神经损伤一致的四肢关节；而“骨溶解症”多发生于锁骨、肩胛骨及颌骨、颅骨，也可见于骨盆，虽有四肢骨但相对少见，与神经病变无关。

3、“神经性关节病”的x 线表现分3 型：吸收型、增生型及混合型，而且以增生型及混合型更多见，多数病例表现骨质增生明显，伴有骨膜反应，关节畸形，关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄。而“骨溶解症”x线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，并发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。

sdqzwyx

谢谢向老师、雷老师的再次指教！以前对鬼怪骨、特发性肢端溶解症等名称只是一知半解，见得很少，通过两位老师分析，明确了概念以及其与神经营养性关节的鉴别诊断！真的受益匪浅！再次感谢！

wnlyq8688

支持左踝关节神经性关节病（夏柯氏关节病）继发感染。