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积水性无脑畸形
它属于器官源性畸形,是脑穿通畸形的一个最严重的类型。病理上为一层较厚的软膜-神经胶质构成的膜性囊肿取代了大脑半球的严重脑缺失。脑被盖和颅骨发育正常,基本的神经节是完整的。
神经系统检查结果通常就有异常,但仅是细微的异常.婴儿不能正常生长.外表看,头形正常,但当用光透照时,光线能完全透过.
。ct扫描示幕上有巨大低密度区,偶尔在前后中线处可见小而不规则的残留脑组织。基底节通常正常,大脑镰位于中线可见。第四脑室形态和位置正常。但严重脑积水、无叶型前脑无裂畸形和两侧严重硬膜下积液,可导致积水性无脑畸形一样的ct表现; |
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