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细小结肠症为新生儿肠梗阻的继发征象，多数学者认为两种，即原发性和继发性。原发性是由于胚胎晚期，尾肠和部分中肠发育不良所致，是真正的细小结肠，如全结肠神经结细胞缺失症；继发性多认为是结肠近端梗阻，胎粪未能通过结肠而继发结肠发育细小和萎缩，常见的梗阻为先天性肠闭锁、狭窄或胎粪性肠梗阻，也有原发于小肠的疾病。如果新生儿在出生后数小时至数天内频繁发生呕吐，结合临床腹胀、胎粪未排等症状，应考虑消化道梗阻所引起，并可根据呕吐出现时间、程度和呕吐物是否有胆汁或粪便等来判断梗阻部位。此时，x线平片和造影检查往往是首选的辅助诊断方法，细小结肠作为梗阻后继发征象在一些病例中被发现。
在胚胎期，如果肠管在发育过程中因宫内缺氧或应激反应，使发育中的肠管产生血管性损失并形成局部坏死，然后在其恢复和瘢痕形成过程中就易形成肠闭锁或狭窄，同时合并有肠旋转不良、肠重复畸形、胎粪性腹膜炎等其他异常。钡剂灌肠造影发现结肠呈幼稚型，管径约0.5cm，结肠袋皱襞不明显。小肠闭锁位置越高，幼稚结肠越粗，位置越低则管径越小，如有高位闭锁而结肠又极为细小，则有多发性肠闭锁或低位闭锁可能。上消化道造影见近端肠管扩张，可提示梗阻部位。
正常新生儿绝数在生后12～48h排出胎粪，如果胎粪过于浓缩稠厚，形成胶冻样胎粪栓，不能排出或排出过少，而积聚在结直肠内形成低位性肠梗阻。灌肠造影结肠细小但其框架正常，近端因胎粪而成充盈缺损。经生理盐水灌肠可使黏稠的胎粪排出，上述征象消失而恢复正常。
全结肠神经结细胞缺失症又称全结肠型巨结肠， 约占全部巨结肠病例的8％，此型结肠宽度正常或仅稍狭窄，但结肠框较正常短缩，肝脾曲不见过多弯曲，盲肠高位，直肠壶腹部呈痉挛性，不见正常婴儿乙状结肠偏长特点，也缺乏正常结肠的柔软感和活动度，整个结肠壁较平坦和僵直，有的病例累及部分回肠。钡剂灌肠（或加压灌肠）造影，能发现缺乏神经结细胞的肠管狭窄，无正常蠕动，近端肠管扩张，有时回肠受累而使造影剂不易逆行进入近端肠管，需结合口服造影，以便与肠闭锁区别。造影后钡剂在肠管内长时间大量滞留。
细小结肠症是新生儿肠闭锁或狭窄、胎粪性肠梗阻和全结肠神经节细胞缺乏症等所引起肠梗阻后的继发征象，x线检查是重要的首先方法，结合临床表现对原发疾病诊断和鉴别诊断有重要价值。 |
发表于 2007-6-27 19:39
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