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病理:主要为骨内外膜增生,呈不规则硬化,骨干上新生骨堆积,可致轮廓变形,病变部位的造骨细胞活动增加及破骨细胞运动减少,故出现新骨形成。镜下可见病骨的哈氏管扭曲、变形,骨板层排列密集紊乱,骨小梁和骨髓腔可被纤维组织所代替。
蜡油样骨病常见的主诉:为局部疼痛和肢体活动受限,表现程度不同,休息时症状减轻或消失,活动时加剧。如涉及血管和神经,可出现神经痛、瘀血及水肿,严重时可致麻痹,关节附近增厚或周围软组织增厚引起运动障碍及畸形。局部触诊骨表现高低不平,坚硬如石,有时患肢肌肉可萎缩。
典型x线:在长管状骨皮质,呈连续或断续的硬化骨条或斑块,从近侧向远侧伸延,多局限于一侧骨皮质,亦可包绕整个骨皮质。骨表面高低不平,宛如熔化而滴流之蜡油。密度极高如象牙骨样。增生骨周围骨结构正常,增生过多时髓腔变窄。骨松质内亦可见不规则线状、斑块状骨质增生。早期,骨的近关节部分不受累及,最终能伸入骨骺及跨越关节侵及另一骨干。
短管骨与骨骺的病变相似,表现为骨内有斑点状或条纹状致密影,不易引起轮廓改变,关节多不受影响,即使关节两端骨质发生明显新骨堆积,关节面仍保持光滑,此乃本症特点之一。附近软组织中常有骨质沉积。 |
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